Les 3m5m69

Universidad de Santiago de Chile Facultad de Ciencias Médicas Escuela de Medicina Campus HBLT, 4to Año

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Marco Montero Gabriela Ochoa Dra. M. Teresa Tagle C.

ÍNDICE 

Definición

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Clasificación

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Epidemiología

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Fisiopatología

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Lupus Eritematoso inducido por drogas

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Manifestaciones Clínicas

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Diagnostico

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Laboratorio

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Diagnóstico Diferencial

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Tratamiento



Pronóstico



SAF



SAF: Diagnóstico



Caso Clínico

DEFINICIÓN  Enfermedad inflamatoria, crónica, multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por manifestaciones clínicas variables, con episodios de actividad y remisión asociados a la presencia de autoanticuerpos.

CLASIFICACIÓN • Ataca muchos sistemas

• Síntomas desaparecen al interrumpir el tto del fármaco

Lupus Eritematos o Sistémico

Lupus Inducido por fármacos

Lupus Neonatal

Lupus Eritematos o Discoide

• Raro. Madre con LES

• Solo afecta piel, sin repercusión en órganos internos

EPIDEMIOLOGÍA 

Incidencia en aumento.



Pick de incidencia entre los 20-50 años.



Predomina en las mujeres en una relación 10:1 con los hombres.



Su incidencia varia de acuerdo a zonas demográficas y la raza.



En Chile hay una sobrevida de 92% a los 5 años.

FISIOPATOLOGÍA

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS Hallazg o

LES

LEID

Clínica

-Suele aparecer entre los 20-30 años.

-Suele aparecer a los 50-70 años

-Afecta más a los afro descendientes que blancos.

-Afecta más a la población caucásica

-Relación mujer: hombre de 10:1

-Relación hombre: mujer de 1:1

 Clínicamente puede haber cualquiera de las afectaciones del LES.  Historia de ingesta de drogas de 3 semanas a 2 años.  La afectación renal o del SNC son extremadamente raras.  Mejoría clínica precede a normalización de laboratorio.

MANIFESTACIONES CLINICAS 

Pleiotrópicas y Variables



Enfermedad cursa con períodos de Brotes y Remisión



Nos permiten: - Diagnosticar - Controlar evolución y respuesta a TTO - Establecer Pronóstico

Mus culoesqu eléti cas

Sinto mas Gener ales

Vasc ular es

Cut ane as

Siste ma Nervi oso

Hema tológi cas

Re nal es

Car diac as Gas tro inte stin ale s

Pulm onar es Oftal mol ógic as

Otra s

95%

Síntomas Generales

Cambios de Peso

Fiebre Mialgias

Fatiga

95%

Manifestaciones Musculoesqueléticas Artritis y Artralgias

 

Primera manifestación.

Artritis migratoria, intermitente, poliarticular y simétrica.

 

Laxitud ligamentosa Roturas tendíneas Nódulos subcutaneos

Dolor moderado.





Artralgias

Sin erosión Sin deformación.

Deformación  rara (10%).

Mialgias y debilidad Osteonecrosis aséptica

95%

Manifestaciones Musculoesqueléticas

Pcte con LES de larga data. Subluxación de las articulaciones metacarpofalángicas y deformación en Cuello de Cisne en los dedos.

Deformidad Severa en Manos. Pcte de 75 años, más de 20 años con LES. MUY RARO.

Pulgar en “Z”

95%

Manifestaciones Musculoesqueléticas

Artropatía de Jaccoud Desviación cubital en ráfaga + Deformidad en “cuello de cisne” + Pulgar en “Z”

Deformidad en “Cuello de Cisne”

Deformidad (10%) Sin erosiones Reducibles facilmente

95% RECUERDEN Muy raro en LES. Solo el 10%

95%

85%

Manifestaciones Hematológicas Anemia: de trastornos crónicos.

TROMBOSIS

Sindrome Antifosfolípido secundario

Anemia hemolítica autoinmunitaria

Sindrome de Evans

Leucopenia: suele ser leve y no predispone a la infección.

+

Trombocipenia: no suele tener importancia clínica. Presencia de anticoagulante lúpico  anticuerpos antifosfolípido.

80% Agudas

Manifestaciones Cutaneas

Específicas

Crónica s

Inespecíficas

Sub agudas

80%

70%

Manifestaciones Cutaneas Inespecíficas

40%

Fotosensibilidad

Telangiectasias

Livedo Reticularis

Ulceras orales/nasofaringeas crónicas

Nodulos subcutaneos

Urticaria

Alopecia

Vasculitis Cutanea

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas Agudas

Subagudas

• Eritema malar • Lesiones eritematosas no malares • Lesiones ampollosas

• Lupus Anular policíclico • Lupus psoriasiforme

Crónicas • Lupus discoide localizado • Lupus discoide generalizado • Lupus profundo (paniculitis lúpica)

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas

Agudas • Eritema malar • Lesiones eritematosas no malares • Lesiones ampollosas Mejillas Dorso de la nariz Respetando pliegues nasolabiales Después de que se exponga al sol

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas

Diferencial con ROSACEA

Diferencial con DERMATOMIOSITIS

Eritema ocurre después de exponerse al sol Ingesta de ALCOHOL y COMIDAS CALIENTES. En lugares muy CALUROSOS.

NO RESPETA LOS BORDES NASOLABIALES.

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas Subagudas

Lesiones anulares confluentes Predomina la descamación

Areas Fotoexpuestas: • Cuello • Escote • Dorso de brazos

• Lupus Anular policíclico • Lupus psoriasiforme

Manifestaciones articulares más persistentes + Fatigabilidad

Sin afectación Renal ni del SNC.

Anticuerpo Anti-Ro (+)

Sin cicatriz  Hipo/hiperpigmentación

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas

LECS: Placas eritematosas anulares con escala

Crónicas

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas Forma más frecuente de Lupus Cutaneo Lupus Eritematoso Discoide (LED)

LES

Lesiones son por sobre el cuello: • Cara • Cuero cabelludo • Pabellón auricular

Dorso de las manos

• Lupus discoide localizado • Lupus discoide generalizado • Lupus profundo (paniculitis lúpica)

20-25% Circulares lesiones de Lupus InfiltradasDiscoide con borde eritematoso elevado Descamación Taponamiento folicular Telangiectasias

10-15%

Dejan cicatriz central deprimida + hipopigmentación y afectan los anejos. Pueden coexistir con lesiones de paniculitis en inferiores  Lupus profundo.

80%

Manifestaciones Cutaneas Específicas

Lupus eritematosos discoide: placa eritematosa bien definida en la mejilla.

80%

Placa eritematosa bien definida que afecta el cuero cabelludo y cara. Notar las placas discoides sobre las cejas, frente y cuero cabelludo, con hiperpigmentacion periferica postinflamatoria y cicatrización central que termina en alopecia.

Manifestaciones Cutaneas Específicas

Placa eritematosa bien definida, alteracion de la pigmentacion, y cicatrización está presente en este paciente con LED.

60% Criterios Diagnósticos

Manifestaciones Neurológicas Alteraciones cognitivas leves Convulsiones

Alteraciones del Sistema Nervioso

Psicosis Otras

Meningitis aséptica, pseudotumores cerebrales, hemorragias o ACV, neuritis craneal o polineuropatías sensitivomotoras.

Centrales: cefalea, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, mielitis, alteraciones orgánicas.

Periféricas: Poli neuropatía, disautonomías, mono neuritis, miastenia gravis, Guillan Barre

60%

Manifestaciones Cardiopulmonares

Manifestaciones pulmonares •Pleuritis: con frecuencia bilateral y que puede producir dolor pleurítico o derrame pleural. •Neumonitis lúpica •Infiltrados pulmonares secundarios a infección. •Fibrosis intersticial •Hipertensión pulmonar •Hemorragia alveolar masiva: tiene mayor mortalidad.

Manifestaciones cardiovasculares

• Pericarditis: la más frecuente, generalmente no produce taponamiento ni constricción. • Endocarditis de Libman-Sacks: suele ser asintomática y puede producir insuficiencia valvular. • Miocarditis: Cursa con trastornos de conducción, cardiomegalia e IC. • Aumento de incidencia de cardiopatía isquémica (glucocorticoides + aumento de placas vulnerables por inflamación)

50%

I

II

Cambios mínimos Mesangial

III

Proliferativa Focal IV

Proliferativa Difusa V

Nefropatía Lúpica

• •

VI

Membranosa

•

Más frecuente y grave Sd Nefrótico + Hematuria + IR + HTA Mal pronóstico

50%

Manifestaciones Renales: Histología

50%

• •

•

Más frecuente y grave Sd Nefrótico + Hematuria + IR + HTA Mal pronóstico

45%

Manifestaciones Gastrointestinales Síntomas inespecíficos como: anorexia, nauseas, dolor leve y diarrea. Ascitis. Pancreatitis aguda. Infarto intestinal por vasculitis o trombosis. Transaminasas elevadas.

15%

Manifestaciones Vasculares

--%

Manifestaciones Oftalmológicas Queratoconjuntivitis seca Epiescleritis. Uveítis. Neuropatía óptica. La más grave: vasculitis retiniana que puede causar ceguera

.

OTRAS CONDICIONES Y COMPLICACIONES ASOCIADAS

MANIFESTACIONES • Linfoadenopatias • Esplenomegalia

• • • • • •

Inmunodeficiencias SAF Osteonecrosis Osteoporosis Fibromialgia Infecciones

DIAGNÓSTICO

LABORATORIO

Anticuerpo

Prevalenc ia

Utilidad

ANA

98%

Su ausencia hace casi imposible la enfermedad

Anti-DNA de doble cadena

70%

Muy específico. Se correlaciona con riesgo de nefritis y peor pronóstico.

Anti-Sm

25%

Los más específicos.

Anti-Ro

30%

Asociación con LECS, lupus congénito y Sd. seco. Menor riesgo de Nefritis.

Anti-histona

70%

Asociado a Lupus inducido por Farmacos

Anti-fosfolípido

50%

Asociado a SAF en presencia de

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Artritis Reumatoidea

“Ruphus”

Esclerosis Sistémica

Purpura trombocitopenic a trombotica

Fibromialgia

Dermamiositis y Poliomiositis

Enfermedad mixta del tej. Conjuntivo

Síndrome de Sjogren

Vasculitis

TRATAMIENTO 

El LES es una enfermedad crónica sin cura, por lo tanto la meta terapéutica final es prevenir el daño irreversible de los órganos.

PRONOSTICO Factores de mal pronóstico •

Deterioro de la función renal (creatinina > 1,4 mg/dl) es el principal.

•

Hipertensión o síndrome nefrótico.

•

Otros: anemia, hipoalbuminemia o el consumo de complemento en el momento del diagnóstico, el nivel socioeconómico bajo y con menor evidencia, la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, la afectación difusa del SNC y la trombocitopenia.

SAF: SINDROME ANTI FOSFOLIPIDO

SAF: DIAGNOSTICO

CASO CLINICO NOMBRE: M.A.F SEXO: Femenino EDAD: 22 años OCUPACION: Estudiante de enfermería

Antecedentes Gineco-obstétricos: G1P0A1, una pérdida con 8 semanas de gestación. FUR: hace dos meses. Método anticonceptivo: (+), ACO. Antecedentes mórbidos: urticaria con frío. Antecedentes quirúrgicos: (-) Hábitos: Tabaquico: (-) OH: ocasional Drogas: Marihuana ocasional Antecedentes familiares: Madre con Hipotiroidismo

CASO CLINICO ANAMNESIS PROXIMA: Paciente femenina de 22 años, con los antecedentes ya descritos, inicia 4 meses previo a la consulta, cuadro caracterizado por artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, fotosensibilidad en cara y manos, alopecia difusa y úlceras orales no dolorosas recurrente. El último mes se agrega artritis de muñecas, manos y rodillas, fatigabilidad y fiebre intermitente. Tres días antes del ingreso comienza con dolor pleurítico bilateral y disnea por lo que consulta al SU.

CASO CLINICO EXAMEN FISICO General: Paciente HD estable Cabeza y Cuello: Eritema malar bilateral. Torax: 

Pulmonar: Tope inspiratorio y a la auscultación disminución leve del MP bilateral.



Cardiaco: RR 2T SS

Abdomen: ABDI Extremidades: artritis de muñecas y rodillas bilateral.

CASO CLINICO EXAMENES DE LABORATORIO (EN SERVICIO DE URGENCIAS) 

Hemograma: 

Hemacrito: 31



Hemoglobina: 10.4



Normo-Normo



Leucocitos: 4.200  Segmentados: 65%  Linfocitos 12%



Plaquetas: 105.000



VHS: 40



PCR: 20



PBQ: Normal



P. Hepáticas Normales



LDH: normal



Rx tórax: derrame pleural laminar bilateral

CASO CLINICO EXAMENES DE LABORATORIO (HOSPITALIZACION) 

ANA (+) 1/320 moteado



Perfil ENA: 

Ro (+) > a 60,



La (+) >60,



Sm (+)> 60, resto (-)



Anti DNA por Crithidia (-)



C3: 82



C4: 8



Examen de orina: sin proteinuria, ni hematuria ni leucocituria



Eco cardiograma: leve derrame pericárdico.



Rx de manos: aumento partes blandas en muñecas e IFP. Sin erosiones articulares



BHCG > 50.000 UI



Eco Tv: embarazo de 8 semanas, feto vivo único in útero LCF 176 x¨

CASO CLINICO La paciente es manejada con medidas generales: 

Paracetamol



Dosis moderadas de prednisona (0,5mg/kg/día) asociado a Hidroxicloroquina 200mg al día.

El dolor pleurítico remite a las pocos días al igual que la artritis, por lo que es dada de alta a la semana con diagnóstico de LES, embarazo 8 semanas. Indicaciones: Control en poli.

BIBLIOGRAFIA 

Vasudevan AR, Ginzler EM. Clinical features of systemic lupus erythematosus. En: Rheumatology. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH (ed). Mosby Elsevier (2011). ISBN 978-0-323-06551-1



Font Franco J, Espinosa Garriga G, Cervera Segura R, Ingelmo Morín M. Lupus eritematoso sistémico. En: Enfermedades autoinmunes sistémicas y reumatológicas. Ramos Casal M, García Carrasco M, et al. Masson S.A. (2005). ISBN 84-458-1467-2

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http ://www.uptodate.com.ezproxy.usach.cl/contents/diagnosis-of-the-antiphospholipidsyndrome?source=search_result&search=antiphospholipid&selectedTitle=1~ 150