Defectos Del Cierre Del h436w

Histogenia y Fisiogenia Evolutiva

Defectos del Cierre del Tubo Neural

Desarrollo Normal del SNC • El SNC aparece al comienzo de la 3° semana de desarrollo como una placa, la placa neural, en la región dorsal media por delante del nódulo primitivo. • Poco después sus bordes laterales se elevan y forman los pliegues neurales. • Estos se elevan aun mas y se acercan a la línea media fusionándose para formar el tubo neural

• La fusión prosigue en sentido céfalo-caudal hasta que persisten 2 aberturas que conforman los neuroporos cefálico y caudal • El cierre de los mismos se produce alrededor del día 25 donde el 1° en cerrarse el neuroporo cefálico, mientras que el caudal se cierra 1 o 2 días mas tarde

• El extremo cefálico luego presenta 3 dilataciones que se denominan Prosencéfalo, Mesencéfalo y Romboencéfalo, de las cuales se originan las estructuras primarias del SNC • Durante la 5° semana el Prosencefalo se divide en el Telencéfalo y el Diencéfalo; el Mesencéfalo no se divide; y el Romboencéfalo se divide en el Metencéfalo y el Mielencéfalo • A su vez el encéfalo crece con rapidez y se incurva ventralmente, así se producen la curvatura mesencefálica en la región de mesencéfalo y la curvatura cervical en la unión del Romboencéfalo con la Medula Espinal • Luego el crecimiento desigual del encéfalo entre estas estructuras produce la curvatura pontina en dirección opuesta

Desarrollo de la Medula Espinal • La medula se origina a partir de la parte caudal de la placa neural y de la eminencia caudal. Inicialmente la pared del tubo neural esta constituido por un grueso neuroepitelio pseudoestratificado. Estas dan origen a todas las neuronas en la medula espinal • Posteriormente se reconoce una zona marginal constituida por la parte externa de la célula neuroepiteliales que se convierte gradualmente el la sustancia blanca de la Medula Espinal

Defectos del Tubo Neural • Los defectos del tubo neural afectan a los tejidos que cubren la medula como las meninges, arcos vertebrales, músculos y piel. • Los defectos que afectan a los arcos neurales se agrupan bajo el concepto de “espina bífida”, los subtipos dependen del grado y el patrón de los defectos del tubo neural. • El término indica la falta de fusión de las mitades de los arcos neurales embrionarios.

Seno Dérmico • Se asocia al cierre del tubo neural y a la formación de las meninges en la región lumbosacra de la medula espinal. • Este defecto se debe a la falta de separación del ectodermo superficial con respecto al neuroectodermo y las meninges que lo recubren; esto hace que las meninges se continúen con un canal hasta un hoyuelo en la piel de región sacra, este indica la región de cierre del neuroporo caudal. • Su tratamiento es quirúrgico y en la mayoría de los casos tiene una evolución favorable

Espina bífida oculta • Se debe a la falta de fusión de las mitades de uno o más arcos neurales en el plano medio. Se observa en las vértebras L5 o S1. En su forma menor la única evidencia puede ser u hoyuelo con un penacho de pelos en la superficie. • La espina bífida oculta no suele causar síntomas y solo un pequeño porcentaje de lactantes afectados presenta defectos significativos.

Espina bífida quística • Los tipos graves de espina bífida tienen esta denominación debido al quiste meníngeo asociado. • Cuando el quiste contiene meninges y LCR, el efecto se denomina espina bífida con meningocele. Las medula espinal y las raíces espinales mantienen sus posiciones normales, pero pueden existir defectos en la medula espinal. • Si la medula espinal, las raíces nerviosas o ambas están en el interior del quiste se denomina espina bífida con mielomeningocele. Algunos casos más graves también se asocian a la ausencia de bóveda craneana, ausencia parcial del encéfalo y alteraciones faciales, que se denomina meroencefalia, es estos el fallecimiento es inevitable. • La espina bífida quística cursa con variados déficits neurológicos que varían de acuerdo a la localización y extensión de la lesión. A nivel de la lesión se determina una zona de anestesia, además de una parálisis muscular que puede ser completa o incompleta.

Espina Bífida Quística

Espina Bífida con Mielomeningocele

Mieloquisis • Es el tipo más graves de espina bífida, la medula espinal de la zona afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales, el resultado es que la medula espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. • Este defecto suele dar cuadro de parálisis o debilidad permanente de los inferiores.

Factores de Riesgo • Uno de los más importantes es la deficiencia de ácido fólico, donde su istración antes de iniciar la gestación disminuye hasta un 70% el riesgo de espina bífida. Estos tienen como función principal la producción de los elementos necesario para la formación de células y tejidos como el ADN, ARN y sustancias como la metionina. • Radiaciones durante el periodo de embarazo • Madre con Diabetes Mellitus • También el uso de anticonvulsivos durante el embarazo puede causar alteraciones el SNC