Banco De Preguntas Neurologia 2s2e

BANCO DE PREGUNTAS DE NEUROLOGIA SISTEMA NERVIOSO NEUROLOGIA 2385 Señale cuál es la etiología más frecuente de pérdida aguda de conciencia: A Bloqueo cardíaco B Crisis vasovagal C Hipoglucemia D Traumatismo craneoencefálico E Epilepsia 2386 Indique cuál de las siguientes proposiciones acerca de las distonías es falsa: A Son movimientos breves, irregulares y rápidos de grandes grupos musculares B Son contracciones bruscas de músculos agonistas y antagonistas C Determinan una actitud persistente de un movimiento D Los espasmos de torsión son un tipo de distonía E Les espasmos de torsión son continuos, mientras que los movimientos de la corea son breves, irregulares y rápidos 2387 ¿En qué etiología no esperaría encontrar rigidez de nuca? A Meningitis B Hipertensión endocraneal C Coma hipoglucémico D Artrosis cervical E Hemorragia subaracnoidea 2388 Indique cuál es la proposición falsa: A Los rectos externo e interno abducen y aducen el ojo, respectivamente B Los oblicuos mayor y menor deprimen o elevan el globo ocular cuando éste está aducido C Los rectos inferior y superior deprimen o elevan el globo ocular cuando éste está aducido D La función de los músculos rectos y oblicuos varían según la posición del globo ocular E La posición en la que la diplopía es máxima puede indicar el músculo afecto 2389 Respecto a las sorderas, ¿qué proposición es falsa? A En la sordera de transmisión, la prueba de Rinne es positiva patológica B En la sordera de transmisión, en la prueba de Weber, la vibración resuena más en el lado afecto C En la sordera de percepción, están alteradas la conducción aérea y ósea D En la sordera de percepción, la conducción aérea es mejor que la ósea E En la sordera de percepción, en la prueba de Weber, la vibración se lateraliza hacia el lado sano

2390 Indicar cuál es la proposición verdadera acerca de la maniobra de Bárány: A Con los ojos cerrados, se mantiene los brazos extendidos hacia delante, comprobando si existe o no claudicación de una de las extremidades B En decúbito supino, se mantiene las piernas elevadas con las caderas flexionadas y las rodillas en ángulo recto C Con el paciente en decúbito prono, se mantiene las rodillas flexionadas 80º D Valora la fuerza de la musculatura flexora del cuello E Con los ojos cerrados, se mantiene los brazos extendidos en ángulo recto frente a las manos del explorador y se valora su desviación 2391 Una de las siguientes maniobras o signos no pone en evidencia una alteración de la vía piramidal: A Maniobra de Schaeffer B Maniobra de Oppenheim C Maniobra de Stewart-Homes D Signo de Babinski E Maniobra de Gordon 2392 Indicar la proposición falsa acerca de la coordinación: A Es una actividad refleja de integración B La alteración de la coordinación se denomina ataxia C Se realiza exclusivamente en el cerebelo D La prueba de Romberg valora la coordinación estática E La adiadococinesia es una incapacidad para realizar movimientos rápidos alternantes 2393 ¿Qué es la esterognosia? A La facultad de reconocer los objetos por su nombre B La facultad de reconocer los objetos por su palpación C La facultad de reconocer como propio tu cuerpo D La capacidad de reconocer los sonidos E La facultad de reconocer los objetos por medio de la vista 2394 ¿En qué tipo de marcha no existe un signo de Romberg? A Marcha con ataxia sensorial B En la lesión del cordón posterior C Marcha tabética D Lesión de la sensibilidad propioceptiva E Marcha festineante 2395 ¿Qué es falso en la afasia de Wernicke? A Es una afasia fluente B Es una afasia posterior C El lenguaje es incoherente D Las palabras están mal articuladas E El lenguaje está plagado de parafasias 2396 ¿Qué es verdadero respecto a la hipotensión ortostática? A Existe una caída de 10 mmHg de la presión sistólica

B No se observa aumento de la presión distólica C Existe una caída de 15 mmHg de la presión sistólica D La presión diastólica aumenta 10 mmHg E La presión diastólica aumenta 15 mmHg 2397 ¿Qué es falso respecto a las reacciones vasomotoras? A Su estudio permite estudiar neuropatías autónomas B La temperatura cutánea es un índice de función vasomotora C Al introducir las manos en agua con hielo 60 seg aumenta la presión sistólica en 1520 mmHg D Al introducir las manos en agua con hielo 60 seg aumenta la presión diastólica en 10-15 mmHg E La presión sistólica no aumenta al introducir las manos en agua con hielo 2398 ¿Cuál de las siguientes aseveraciones respecto al líquido cefalorraquídeo es falsa? A La presión superior a 20 cmH2O define un síndrome hipertensivo B La maniobra de Queckenstedt detecta bloqueos parciales o totales del espacio subaracnoideo C Un líquido xantocrómico se puede observar en caso de ictericia D En las meningitis víricas suele existir hipoglucorraquia E Un aumento ligero de las proteínas es inespecífico 2399 ¿En qué proceso sospecharía una pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) superior a 50 x 10 9 /L? A Meningitis tuberculosa B Meningitis linfocitaria C Absceso parameníngeo abierto al espacio subaracnoideo D Encefalitis límbica E Neurolúes 2400 ¿Mediante qué técnica podemos valorar flujo cerebral? A Tomografía por emisión de positrones (PET) B Tomografía computarizada de emisión fotónica (SPECT) C Resonancia nuclear magnética D Tomografía axial computarizada E Gammagrafía cerebral 2401 ¿En qué caso no esperaría encontrar un EEG plano? A Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob B Intoxicación barbitúrica C Isquemia reversible D Hipotermia reversible E Muerte cerebral 2402 ¿Qué aseveración es falsa? A Las fibrilaciones son contracciones de fibras musculares aisladas B Las fasciculaciones son contracciones espontáneas de músculos de una unidad motora C En las miopatías la duración de los potenciales de unidad motora (PUM) está aumentada, la amplitud disminuida y son polifásicos

D En la miopatía la duración de los PUM está acortada, la amplitud disminuida y son polifásicos E En las miopatías la neurografía es normal 2403 ¿Cómo orientarías a una paciente con cefalea hemicraneal, rinorrea unilateral, lagrimeo, miosis y ptosis? A Migraña clásica B Cefalea acuminada (Cluster headache) C Seudotumor cerebri D Migraña acompañada E Arteritis de Horton 2404 ¿Qué es cierto respecto a la migraña? A La migraña común se presenta con fenómenos prodrómicos B La migraña clásica se presenta con fenómenos prodrómicos C La reserpina previene los ataques de migraña D En la primera fase de la migraña existe una hiperperfusión E Los bloqueantes beta son el tratamiento de elección en las crisis de migraña 2405 ¿Cuál de los siguientes signos no es característico de afectación de la primera motoneurona? A Espasticidad muscular B Aumento de los reflejos osteotendinosos C Abolición de los reflejos superficiales D Signo de Babinski E Atrofia muscular 2406 ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es falsa? A En el síndrome de Weber existe una parálisis del III par ipsilateral y hemiplejía contralateral B En el shock medular existe hiporreflexia, hipotonía y flaccidez C En la lesión protuberancial no se afecta el VI par D El fenómeno de la navaja se produce en la espasticidad E Las sincinesias aparecen en las lesiones de la primera motoneurona 2407 ¿Qué proposición es falsa en relación a una paraparesia? A Los síntomas segmentarios indican la altura de la lesión B La mielinólisis funicular se relaciona con la aquilia gástrica C El dolor por compresión radicular se exacerba con la maniobra de Valsalva D Un nivel sensitivo completo orienta a una lesión intramedular E En la siringomielia existe una disociación termoalgésica 2408 Una de las siguientes proposiciones no es causa de pérdida aguda de fuerza generalizada: A Síndrome de Guillain-Barré B Porfiria C Esclerosis lateral amiotrófica D Polimiositosis aguda E Miopatía hipopotasémica 2409 ¿Cómo definiría a un paciente que sólo se despierta con estímulos

vigorosos y las respuestas son lentas o incoherentes? A Confuso B Estuporoso C Somnoliento D Coma superficial E Coma profundo 2410 ¿Qué proposición es falsa en relación con la conciencia? A La conciencia es la capacidad de conocimiento de uno mismo y del ambiente que le rodea B La conciencia depende del estado de la conciencia y de la vigilia C Los mecanismos del estado de conciencia se localizan en el córtex cerebral D El estado de vigilia depende del tronco cerebral E La formación reticular ascendente no interviene en la conciencia 2411 Una de las siguientes entidades no es causa de coma: A Hemorragia cerebelosa B Hipoglucemia C Intoxicación por monóxido de carbono D Enfermedad de Kugelberg-Welander E Encefalopatía de Wernicke 2412 ¿Cuál es la causa más frecuente de coma? A Intoxicación alcohólica B Cetoacidosis diabética C Hemorragia cerebral D Encefalopatía hipertensiva E Infarto cerebral 2413 En una de las siguientes causas de coma no esperaría encontrar al paciente hipotenso: A Diabetes mellitus B Coma urémico C Intoxicación barbitúrica D Enfermedad de Addison E Hemorragia interna 2414 Una de las siguientes proposiciones es falsa en relación con la hipotermia: A Es característica del coma mixedematoso B Se puede observar en el coma hipoglucémico C Se puede observar en el coma barbitúrico D Se puede observar en las meningoencefalitis víricas E Es usual en los comas etílicos 2415 La alteración pupilar en el síndrome de Claude-Bernard-Horner se produce por: A Compresión del III par craneal B Lesión protuberancial C Afectación mesencefálica D Afectación simpática

E Afectación parasimpática 2416 Un paciente en coma presenta el cuello retraído, los brazos y piernas extendidos y en rotación interna. ¿Qué significado tiene? A Decorticación B Lesión de la cápsula interna C Lesión talámica D Descerebración E Lesión de la sustancia blanca cerebral 2417 ¿Cuál es la alteración ocular característica del síndrome de Parinaud? A Desviación de los ojos hacia abajo y dentro B Desviación de la mirada hacia el lado contrario a los paréticos C Desviación de la mirada hacia el lado de los paréticos D Alteración altitudinal de los globos oculares E La presencia de nistagmo vertical 2418 ¿Qué exploración es obligada ante un paciente en coma? A La realización de un hemograma B La realización de un equilibrio ácido-base C Un examen del fondo de ojo D Una resonancia magnética E Un electroencefalograma 2419 Señale la situación de la lesión en el seudocoma o locked-insyndrome: A Lesiones mediales de los lóbulos frontales B Hidrocefalia comunicante C Lesión de la formación reticular diencefálica D Tras un coma profundo E Lesión de la base pontina 2420 Una de las siguientes entidades no es causa de analgesia e hipoestesia térmica con sensibilidad táctil epicrítica y vibratoria normal: A Siringomielia B Ependimoma C Tabes dorsal D Hematomielia E Hidromielia 2421 ¿Qué es falso en el síndrome de Duchenne-Erb? A Es la plexopatía braquial más frecuente B Es causa de síndrome de Claude-Bernard-Horner C Causa parálisis de los músculos abductores y rotadores externos del hombro D Los reflejos bicipital y estilorradial están abolidos E Su origen son los traumatismos y parálisis obstétricas 2422 Uno de los siguientes datos no es característico del síndrome cordonal posterior: A Pérdida homolateral de la sensibilidad táctil epicrítica B Pérdida de la sensibilidad profunda (vibratoria, artrocinética)

C Paraplejía D Retención urinaria E Ataxia de las extremidades inferiores 2423 Una de las siguientes proposiciones no es característica de las radiculopatías. Señálela: A Dolor irradiado en el dermatoma correspondiente B Déficit segmentario de la sensibilidad C Paresia de los músculos inervados por dicha raíz D Exaltación del reflejo correspondiente a la raíz afecta E Atrofia de los músculos inervados por dicha raíz 2424 ¿Cómo definiría el síndrome de Brown-Séquard? A La abolición de toda sensibilidad por debajo del nivel de la lesión, junto a una parálisis fláccida e hipotónica con ausencia de reflejos y retención de orina B La abolición uni o bilateral de la sensibilidad con conservación de la sensibilidad epicrítica y propioceptiva en los segmentos afectos C Paresia y signos piramidales con afectación de la sensibilidad profunda homolateral a la lesión y abolición de la sensibilidad termoalgésica contralateral D Parálisis motora y alteración de la sensibilidad termoalgésica, con conservación de la táctil y propioceptiva E Pérdida o disminución de todas las sensibilidades hemicorporales contralaterales a la lesión 2425 Indique la proposición falsa en relación con los delirios: A Son cuadros confusionales agudos B El delirium tremens se produce en la abstinencia alcohólica C Existe una alteración global de la función intelectual, con preservación del nivel de conciencia D El EEG suele mostrar un enlentecimiento E Las enfermedades médicas e intervenciones quirúrgicas pueden causar delirios 2426 ¿Cuál es la causa más frecuente de demencia? A Demencia multiinfarto B Enfermedad de Alzheimer C Hematomas subdurales D Enfermedad de Pick E Hidrocefalia normotensiva 2427 Señale cuál de las siguientes proposiciones contiene la tríada de la hidrocefalia normotensiva: A Deterioro intelectual, trastorno de la marcha e incontinencia de esfínteres B Deterioro intelectual, ataxia y mioclonías C Deterioro intelectual, trastorno de la marcha y mioclonías D Deterioro intelectual, ataxia e incontinencia esfinteriana E Deterioro intelectual, piramidalismo y mioclonías 2428 Indique la proposición falsa en relación con las demencias: A La corea de Huntington cursa con demencia B Los tumores cerebrales son causa de demencia C Las intoxicaciones crónicas por fármacos hipnóticos no son causa de demencia

D La enfermedad de Wilson cursa con demencia E La esclerosis lateral amiotrófica no es causa de demencia 2429 Indique cuál es la causa del cuadro caracterizado por demencia, diarrea y dermatitis: A Déficit de vitamina B12 B Déficit de vitamina B6 C Déficit de niacina D Déficit de vitamina P E Déficit de ácido pantoténico 2430 Indique cuál es, en España, la causa más frecuente de demencia por virus lentos: A Kuru B Leucoencefalitis multifocal progresiva C Panencefalitis esclerosante subaguda D Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob E Encefalitis rubeólica progresiva 2431 Indique cuál es la tríada característica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob: A Demencia, fiebre y mioclonías B Demencia, alteraciones cerebelosas y mioclonías C Fiebre, ataxia y demencia D Demencia, trastorno de la marcha y signos focales E Demencia, ataxia y trastorno de la marcha 2432 Indique cuál es el diagnóstico menos probable en una demencia de instauración reciente (menos de 3 meses): A Infecciones del SNC B Tumores cerebrales C Enfermedades degenerativas D Intoxicaciones E Enfermedades metabólicas 2433 En una de las siguientes entidades, la demencia no es hereditaria: A Enfermedad de Marchiafava-Bignami B Enfermedad de Alzheimer C Enfermedad de Wilson D Corea de Huntington E Leucodistrofia 2434 En relación a la fisiología y farmacología de los ganglios basales, señale la afirmación falsa: A La dopamina se encuentra en grandes concentraciones en la sustancia negra B La acetilcolina se encuentra en concentraciones elevadas en los núcleos caudado y putamen C Las fenotiazinas son agonistas dopaminérgicos D La glutámico-descarboxilasa interviene en la síntesis del GABA E La reserpina disminuye la dopamina en el estriado

2435 Indique la proposición correcta en relación con la enfermedad de Parkinson: A Los fármacos colinérgicos mejoran la clínica B Existe una disminución de la acetilcolina C El temblor es resultado de la contracción simultánea de agonistas y antagonistas D El temblor es intencional E Existe una reducción de dopamina en el estriado y sustancia negra 2436 Una de las siguientes proposiciones no es causa de temblor postural: A Tirotoxicosis B Hipoglucemia C Tratamiento con litio D Ansiedad E Tratamiento con tetrabenazina 2437 Indique la proposición falsa respecto al temblor esencial benigno: A Se hereda con carácter autosómico dominante B Es un temblor intencional C Con la edad aumenta la frecuencia y disminuye la amplitud D El temblor senil presenta las mismas características E Mejora con la ingesta de alcohol 2438 Una de las siguientes proposiciones no es característica del temblor intencional: A Empeora con el movimiento B Persiste con el reposo C Su frecuencia es de 4-6 Hz D No mejora con los bloqueadores beta E Indican lesión del cerebelo o de sus vías 2439 Una de las siguientes afirmaciones referidas al flapping tremor es falsa. Señálela: A Tiene 2 componentes, caída de la mano y sacudida posterior B Se facilita con la dorsiflexión del carpo C No tiene traducción electromiográfica D Es característico de la encefalopatía hepática E Se observa en otras encefalopatías metabólicas 2440 La imposibilidad de mantener los dedos de las manos o de los pies, la lengua u otra parte del cuerpo en una misma posición, corresponde a: A Corea B Atetosis C Mioclonías D Asterixis E Balismo 2441 Una de las siguientes entidades no es causa de corea: A Síndrome de West B Enfermedad de Wilson

C Lupus eritematoso sistémico D Enfermedad de Lesch-Nyhan E Ataxia-telangiectasia 2442 La aparición de movimientos coreicos se debe esencialmente a: A Hiperfunción dopaminérgica B Hiperfunción del sistema colinérgico C Disminución del GABA D Disminución de la acetilcolina E Déficit de acetilcolinesterasa 2443 La asociación de mioclonías y opsoclonías son características de una entidad: A Enfermedad de Lafora B Epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg C Neuroblastoma D Esclerosis múltiple E Disinergia cerebelar mioclónica 2444 Indique qué entidad de las siguientes, no es causa de mioclonías palatinas: A Esclerosis múltiple B Traumatismo C Intoxicación por estricnina D Gliomas del tronco cerebral E Encefalitis del tronco cerebral 2445 El calambre del escribiente es un trastorno del movimiento. Indique el tipo: A Coreico B Balístico C Distónico D Mioclónico E Temblor postural 2446 Uno de los siguientes datos no es característico de los tics. Señale cuál: A Se pueden inhibir voluntariamente B Persisten con el sueño C El diagnóstico es clínico D Las vocalizaciones es un tipo de tic E No se asocian a una lesión anatomopatológica 2447 ¿En qué entidad, los movimientos anómalos se desencadenan por estímulos verbales o táctiles bruscos (“sustos”)? A Discinesia tardía B Distonía paroxística C Coreoatetosis cinesigénica paroxística D Hiperplexia E Histeria

2448 En una de las siguientes entidades no se produce anosmia: A Aneurisma de la arteria comunicante anterior B Meningioma del ala menor del esfenoides C Síndrome de Kallman D Ocena de la mucosa nasal E Fractura de la fosa nasal 2449 ¿A qué nervio corresponde la inervación sensitiva del tercio posterior de la lengua? A Lingual B Cuerda del tímpano C Facial D Mandibular E Glosofaríngeo 2450 Una de las siguientes entidades es causa de cacogeusia. Señálela: A Fumadores B Parálisis de Bell C Hipogeusia idiopática D Pandisautonomía E Pacientes sometidos a irradiación de cabeza y cuello 2451 Una de las siguientes entidades no es causa de escotomas altitudinales. Señálela: A Lesión macular B Lesión retiniana de origen vascular C Neuropatía óptica isquémica D Glaucoma E Infarto cerebral occipita 2452 Indique la entidad que se acompaña de tumoraciones hamartomosas: A Enfermedad de Von Hippel-Lindau B Síndrome de Sturge-Weber C Esclerosis tuberosa D Neurofibromatosis E Todas las anteriores 2453 Un paciente presenta una hemianopsia heterónima. ¿Dónde situaría la lesión? A Quiasma óptico B Radiaciones ópticas C Fibras superiores de las radiaciones ópticas D Brazo posterior de la cápsula interna E Cuerpo geniculado lateral 2454 Una de las siguientes proposiciones sobre el papiledema es falsa. Indíquela: A El reflejo fotomotor puede estar alterado B La preservación de la agudeza visual lo diferencia de la papilitis C El mecanismo responsable es la hipertensión intracraneal

D El dolor ocular es un síntoma característico E Todas las anteriores son falsas 2455 Indique la proposición falsa en relación con la neuritis óptica isquémica: A Provoca pérdida súbita de agudeza visual B Es dolorosa C El déficit es máximo desde el inicio D La alteración campimétrica es altitudinal E El fondo de ojo puede mostrar una papilitis 2456 En un paciente mayor de 60 años, con pérdida súbita y total de la visión, fiebre, afección del estado general y cefalea, ¿qué exploración de las siguientes solicitaría? A Potenciales evocados visuales B Campimetría C VSG D Vitamina B1 E Equilibrio ácido-base 2457 ¿Como definiría el síndrome de Anton? A Hemianopsia homónima, alexia y agrafia B Hemianopsia homónima, agnosia topográfica y apraxia C Ceguera bilateral, negación de la ceguera, reflejos pupilares normales D Alucinaciones visuales, prosopagnosia y cuadrantonopsia homónima superior E Ninguna respuesta es correcta 2458 Indique la región que inicia los movimientos conjugados voluntarios de los ojos hacia el lado opuesto: A Corteza parietooccipital ipsilateral B Área 8 frontal C Tubérculo cuadrigémino D Área pretectal mesencefálica E Tegmento protuberancial 2459 ¿Dónde situaría la lesión en un paciente cuya mirada conjugada está desviada hacia el lado de los paréticos? A Lesión frontal B Lesión del área pretectal C Lesión parietooccipital D Lesión del tegmento pontino E Lesión en la cápsula interna 2460 Uno de los siguientes signos o síntomas no es característico de la parálisis supranuclear progresiva (PSP): A Parálisis seudobulbar B Limitación de los movimientos oculares C Pupilas tónicas D Hipertonía E Demencia

2461 Indique cuál es la causa más frecuente de parálisis del IV par craneal: A Traumatismos B Diabetes mellitus C Herpes zoster D Síndrome del seno cavernoso E Aneurismas 2462 Uno de los siguientes síntomas no es referido por un paciente con un cuarto par lesionado. Indíquelo: A Dificultad para mirar hacia el hombro contrario B Dificultad para leer C Diplopía vertical D Dificultad para bajar las escaleras E Imposibilidad para mirar hacia arriba 2463 Defina el síndrome del uno y medio de Fisher: A Alteración de la aducción de ambos ojos B Un ojo fijo en la mirada horizontal y el otro sólo abduce con nistagmo C Un ojo no aduce y el ojo que abduce presenta nistagmo D Parálisis del recto lateral y fallo de la aducción del ojo contralateral E Alteración de la abducción bilateral 2464 El nistagmo se identifica por: A La velocidad B La dirección de la fase rápida C La ritmicidad D La dirección de la fase lenta E La amplitud 2465 Uno de los siguientes nistagmos no es patológico. Indíquelo: A Optocinético B De rebote C Alternante periódico D Disociado E Todos los anteriores son patológicos 2466 El nistagmo de convergencia y retracción es característico de una entidad. Señálela: A Malformación de Arnold-Chiari B Enfermedad de Wernicke C Gliomas protuberanciales D Síndrome de Parinaud E Lesión del fascículo longitudinal medial 2467 Un paciente con midriasis no presenta respuesta a la instilación de pilocarpina al 2%. ¿Qué le sugiere este hallazgo? A Pupila de Argyll-Robertson B Meningitis sifilítica C Exposición a ciclopléjico D Signo pupilar de Gunn

E Ninguna es cierta 2468 ¿Qué exploración realizaría a un paciente, con retraso mental grave, para determinar un trastorno de la audición? A Audiometría de tonos puros B Caída del umbral auditivo C Audiometría de impedancia D Potenciales evocados auditivos E Sin la participación del paciente, no es posible la exploración 2469 Indique cuál es la sordera de conducción crónica más frecuente: A Otosclerosis hereditaria B Neuritis tóxica C Síndrome de Menière D Colesteatoma E Tumor pontocerebeloso 2470 Uno de los siguientes datos clínicos no corresponde a la enfermedad de Menière. Señálelo: A Crisis de vértigo B Hipoacusia C Acúfenos D Romberg positivo E Incoordinación de extremidades 2471 En relación al lenguaje, indique la proposición falsa: A El 90-95% de las personas tienen como hemisferio dominante el izquierdo B El 70% de los zurdos y ambidextros tienen el hemisferio izquierdo dominante C El 15% de los zurdos y ambidextros, el lenguaje está representado en ambos hemisferios D El 15% de los zurdos, tienen el hemisferio derecho como dominante E En el 70% de los zurdos y ambidextros el hemisferio dominante es el derecho 2472 En una de las siguientes afasias, el fascículo arqueado está lesionado. Indíquelo: A De comprensión B De expresión C De conducción D Transcortical motora E Transcortical sensitiva 2473 Indique qué entidad se puede presentar con mutismo: A Trastornos psiquiátricos B Miastenia grave C Parálisis bulbar D Mutismo acinético E Todas las anteriores 2474 Una de las siguientes entidades no es causa de disartria espástica: A Esclerosis múltiple

B Enfermedad de la primera motoneurona C Toxicidad por antiepilépticos D Accidentes vasculares cerebrales E Atrofia cerebral 2475 Uno de los siguientes datos clínicos no es característico de la parálisis seudobulbar. Indíquelo: A Disartria B Ataxia C Disfonía D Disfagia E Crisis de risa y llanto 2476 ¿En qué tipo de afasia el paciente es capaz de repetir correctamente? A Afasia de Broca B Afasia global C Afasia transcortical D Afasia de Wernicke E Afasia de conducción 2477 Indique la proposición falsa en relación con la “sordera pura para las palabras”: A El lenguaje hablado es correcto B La escritura es normal C Pueden oír los sonidos no verbales D La comprensión del lenguaje escrito es normal E La audiometría está alterada 2478 Indique la proposición falsa en relación con la agnosia verbal visual: A Pueden presentar anosmia para los colores B La escritura está indemne C La comprensión del lenguaje hablado es correcto D La comprensión del lenguaje escrito es normal E Se presenta en las lesiones de la corteza visual izquierda 2479 Uno de los siguientes síntomas no corresponde a la abulia. Indíquelo: A Compulsión por la ingesta B Pérdida de la iniciativa y espontaneidad C Intolerancia frente a las situaciones que motivan queja D Lentitud motora y mental E Las respuestas A y C 2480 Indique la entidad que se debe descartar ante un paciente con moria y liberación de reflejos primitivos: A Enfermedad de Alzheimer B Parálisis general progresiva C Enfermedad de Pick D Tumor frontal

E Todas las anteriores 2481 Indique qué dato clínico no es indicativo de lesión parietal: A Prosopagnosia B Anosognosia C Agnosia táctil D Agrafestesia E Apraxia del vestir 2482 Uno de los siguientes datos clínicos no corresponde al síndrome de Gerstmann. Señálelo: A Agnosia digital B Confusión derecha-izquierda C Agrafia D Simultagnosia E Acalculia 2483 La incapacidad para realizar una tarea motora aprendida, ya sea tras una orden o por imitación, pero no automáticamente, se denomina: A Apraxia ideatoria B Apraxia constructiva C Apraxia ideomotora D Negligencia motora E Apraxia visual 2484 Uno de los siguientes síntomas no tiene lugar por afección del hipotálamo anterior. Señálelo: A Diabetes insípida B Hipertermia C Hiperfagia D Síndrome de secreción inadecuada de ADH E Insomnio 2485 Indique la proposición correcta en relación con el síndrome de Wallenberg: A La hemianestesia no afecta a la cara y es ipsilateral B La hemianestesia sin afectación facial, es contralateral C Existe hipoestesia facial y corneal ipsilateral D El síndrome cerebeloso es contralateral E Las respuestas correctas son B y C 2486 Indique la causa más frecuente de trastorno disautonómico: A Enfermedad de Parkinson B Esclerosis múltilple C Amiloidosis D Diabetes mellitus E Síndrome de Shy-Drager 2487 Ante un paciente con pandisautonomía aguda, ¿qué entidad debería descartar? A Síndrome de Guillain-Barré

B Porfiria C Mononucleosis infecciosa D Intoxicación por talio E Todos los anteriores 2488 Indique la proposición falsa en relación con el síndrome de ShyDrager: A Puede presentarse como una insuficiencia autonómica aislada B Puede presentarse asociada a manifestaciones de degeneración olivopontocerebelosa (OPCA) C También es conocida como disautonomía hereditaria de Riley-Day D Su principal manifestación es la hipotensión ortostática E Suele predominar en varones 2489 Indique la respuesta correcta en relación con el botulismo: A Es causa de miosis B Existe un bloqueo en la liberación de acetilcolina C Se asocia a disfagia y disfonía D La respuesta B y C son correctas E Ninguna de las anteriores 2490 Una de las siguientes entidades no es causa de hiperhidrosis. Señálela: A Síndrome de Guillain-Barré B Ansiedad C Sudación gustatoria D Hipertiroidismo E Feocromocitoma 2491 Indique la respuesta falsa en relación con el síndrome de HolmesAdie: A La midriasis suele ser unilateral B Afecta fundamentalmente a mujeres C Los reflejos osteotendinosos están exaltados D Con la convergencia se contraen las pupilas E El reflejo fotomotor está disminuido o abolido 2492 Indique la alteración esfinteriana que esperaría encontrar en un paciente con afectación de la cola de caballo: A Vejiga espástica B Micción por rebosamiento C Micción imperiosa con volumen residual alto D Micción imperiosa con volumen residual reducido E Ninguno de los anteriores 2493 Uno de los siguientes fármacos no es causa de retención urinaria. Señálelo: A Atropina B Mestinón C Fenoxibenzamina D Amitriptilina

E La respuesta B y C es correcta 2494 Respecto a la impotencia masculina, señale la proposición incorrecta: A Algunos autores señalan que la mitad de la población mayor de 55 años, es impotente B La causa más frecuente son los fármacos y el alcohol C Cerca del 50%, la causa es psicógena D En los casos psicógenos la impotencia es de inicio brusco E En las orgánicas, la impotencia es continua 2495 ¿Qué le sugiere el hallazgo de un registro EEG de ondas lentas de 3-7 Hz de baja amplitud y ondas agudas del vértex? A Estadio de vigilia normal B Estadio I del sueño C Estadio II del sueño D Estadio III del sueño E Encefalopatía metabólica 2496 Respecto al sueño, indique la proposición falsa: A El 75% del sueño nocturno es REM y el 25% no REM B Los estadios del sueño son cuatro y el sueño REM C Los husos de sueño y los complejos K son los marcadores del estadio II D Durante la fase REM el individuo está paralizado E Los estadios del sueño siguen un patrón 2497 Una de las siguientes respuestas no es característica del sueño REM. Señálela: A Aumenta el flujo cortical cerebral B Aumenta la tensión arterial y el gasto cardíaco C Cesa la actividad muscular del cuerpo D El control de la temperatura corporal es independiente de la temperatura ambiental E La respuesta ventilatoria al CO2 disminuye 2498 Indique qué hormona sigue un ritmo ligado al ciclo sueño-vigilia: A Cortisol B Melatonina C Hormona del crecimiento D Renina E Aldosterona 2499 Indique las áreas encefálicas que controlan el sueño: A Mesencéfalo B Protuberancia C Hipotálamo D Sólo el troncoencéfalo E Todas las áreas anteriores 2500 Uno de los siguientes datos clínicos no corresponde a la narcolepsia. Indíquelo:

A Hipersomnia B Cataplejía C Irritabilidad y cefalea matutina D Sueño nocturno de menor duración E Parálisis del sueño 2501 Indique el antígeno de histocompatibilidad más frecuentemente asociado a la narcolepsia: A B27 B DR3 C DR2/DQ1 D DR4 E BW35 2502 Respecto al síndrome de apnea obstructiva durante el sueño, indique la respuesta falsa: A Predomina en varones B La obesidad suele ser habitual C Se puede asociar a arritmias cardíacas D Durante la apnea cesa tanto el flujo aéreo como los movimientos respiratorios E En la mayoría la exploración funcional respiratoria y gasometría arterial diurnas son normales 2503 Uno de los siguientes datos no es característico de la hipersomnia idiopática: A Es un síndrome familiar en 1/3 de los casos B Su causa es desconocida C Las siestas diurnas no son reparadoras D Se asocia a bulimia y cambios de conducta E El tratamiento se basa en fármacos estimulantes 2504 Indique la respuesta falsa respecto al insomnio: A El 30-60% de los pacientes con insomnio crónico tienen un trastorno psiquiátrico identificable B El despertar precoz en la madrugada es característico de la depresión C El insomnio es un síntoma de enfermedad psiquiátrica D La apnea del sueño es una causa rara de insomnio E El abuso de alcohol y sedantes es causa de insomnio 2505 Indique la proposición falsa en relación a las parasomnias: A El sonambulismo y el terror nocturno suele ocurrir durante el sueño lento B Las pesadillas tienen lugar en el estadio III-IV del sueño C En las pesadillas existe una buena memoria del contenido del sueño D En el sonambulismo existe una amnesia del episodio E La actividad autonómica es mayor en el terror nocturno que en las pesadillas 2506 Indique la respuesta correcta en relación con el trastorno de conducta asociado al sueño REM: A Se puede asociar a lesiones isquémicas dorsales pontomesencefálicas B Persiste la atonía de la fase REM durante el episodio C Se caracteriza por movimientos de tipo distónico o coreoatetósico

D Existe una buena memoria de lo acontecido durante el episodio E Se relaciona con alteraciones psicopatológicas 2507 En una de las siguientes parasomnias el diazepam aumenta la frecuencia de los episodios: A Sonambulismo B Terrores nocturnos C Paseos nocturnos episódicos D Trastorno de conducta asociado al sueño REM E En todos los casos anteriores 2508 Indique la etiología más frecuente de meningitis piógena de la comunidad de niños entre 2 meses y 5 años: A Neumococo B Meningococo C Escherichia coli D Haemophilus influenzae tipo b E Listeria monocytogenes 2509 Una de las siguientes proposiciones en relación con las meningitis piógenas es falsa. Señálela: A Los bacilos gramnegativos y estafilococos suelen ser la causa de meningitis nosocomial B La única vía de penetración es la hematógena C En la anatomía patológica el infiltrado de las leptomeninges es de polimorfonucleares D La fiebre es el signo más frecuente E La rigidez de nuca puede faltar en las primeras horas 2510 Respecto a la puerta de entrada, en el caso de meningitis piógenas, señale la respuesta falsa: A La existencia de odinofagia orienta hacia una meningitis meningocócica B Ante una otitis media aguda el neumococo es el germen más frecuente C Ante una rinorrea de LCR el germen más frecuente causante de la meningitis es el estafilococo D La asociación a neumonía orienta al St.. pneumoniae E El absceso intracraneal puede ser secundario a una otitis media crónica con colesteatoma 2511 ¿En qué situación está indicado realizar una TAC a un paciente con una meningitis? A En todas las meningitis agudas está indicado B Si el paciente con una meningitis aguda presenta convulsiones C Si existe un foco de supuración dentaria D Si existe una otitis aguda E En ningún caso está indicado porque retrasa el inicio del tratamiento 2512 Indique la aseveración falsa en relación al LCR de una meningitis piógena: A La pleocitosis está constituida fundamentalmente por neutrófilos B La ausencia de hipoglucorraquia excluye el diagnóstico

C Un porcentaje elevado de mononucleares es frecuente en la listeriosis D En una meningitis crónica con sepsis grave el líquido puede ser claro E La tinción de Gram es positiva en el 85% de las neumocócicas 2513 Uno de los siguientes datos analíticos no es indicativo de mal pronóstico en una meningitis bacteriana. Señálelo: A Trombocitopenia B Alteración de la coagulación C Leucocitosis neutrofílica con desviación a la izquierda D Recuento leucocitario normal o disminuido E Hipopotasemia 2514 Respecto al pronóstico de las meningitis bacterianas, señale la proposición falsa: A La mortalidad se deriva de las complicaciones de la sepsis B La mortalidad de causa neurológica es baja en la meningitis neumocócica C Entre un 5-20% de los pacientes presentan secuelas neurológicas D Ha disminuido la mortalidad de las meningitis por bacilos gramnegativos E El tratamiento adyuvante (dexametasona) disminuye las secuelas neurológicas 2515 Respecto al tratamiento de las meningitis bacterianas, indique la respuesta falsa: A El cloranfenicol es un tratamiento alternativo a las cefalosporinas de tercera generación en las meningitis meningocócicas B El aztreonam es otra alternativa para las meningitis meningocócicas C Las cefalosporinas de tercera generación son el tratamiento de elección en las neumocócicas D El cloranfenicol es un tratamiento alternativo en las neumocócicas E La vancomicina es el tratamiento alternativo en las neumocócicas 2516 ¿En qué tipo de meningitis la ampicilina sigue siendo el antibiótico de elección? A Pseudomonas aeruginosa B Estafilococo coagulasa-negativo C Listeria monocytogenes D Haemophilus influenzae E Acinetobacter sp 2517 Respecto a la meningitis tuberculosa, uno de los siguientes enunciados es falso. Señálelo: A La tríada de hipercelularidad linfocitaria, proteínas superiores a 100 mg/dL e hipoglucorraquia en el LCR es sugestiva B El sustrato histológico es la inflamación granulomatosa de las meninges basales C El cultivo es positivo prácticamente en el 100% de los casos D La determinación del ADA tiene una sensibilidad del 65-100% E La captación meníngea en la TC ayuda al diagnóstico 2518 Respecto a la meningitis luética, indique la respuesta correcta: A La alteración neurológica sólo tiene lugar cuando se desarrolla la respuesta inmunológica específica B En el secundarismo luético el LCR puede ser citoquímicamente normal

C En la sífilis terciaria el LCR puede ser citoquímicamente normal D La actividad de la infección queda diagnosticado por la positividad de las pruebas treponémicas en el LCR E Las respuestas B y C son correctas 2519 Indique la respuesta falsa en relación con las leptospirosis: A Durante la primera semana de la enfermedad el LCR es citoquímicamente normal B Durante la primera semana el cultivo de LCR es positivo C La glucosa en el LCR es normal D El tratamiento de la meningitis es eficaz con penicilina G E La meningitis clínica se produce entre el 5 y el 40%, según las series 2520 Indique cuál es la causa más frecuente de absceso cerebral: A Infecciones periodontales y de senos paranasales B Otomastoiditis crónica C Procesos supurativos pulmonares D Cardiopatía cianótica con cortocircuito E De origen criptogenético 2521 Indique la respuesta correcta respecto a la microbiología de los abscesos cerebrales: A En general el cultivo es monomicrobiano B En forma global los bacilos gramnegativos anaerobios son los más frecuentes C En los inmunodeprimidos predominan los microorganismos piógenos D En los traumatismos predominan Staphylococcus aureus E En general, cerca del 100%, el cultivo es mixto 2522 Indique el dato clínico más frecuente de los abscesos cerebrales: A Signos meníngeos B Papiledema C Cefalea D Déficit focales E Convulsiones 2523 Indique la exploración más útil en el diagnóstico del empiema subdural: A Ventriculografía isotópica B Arteriografía C Punción lumbar D TC craneal E RM craneal 2524 Señale cuál es el principal factor pronóstico en un empiema subdural: A El foco de origen responsable B El tipo de microorganismo causante C La presencia de signos meníngeos y papiledema D El estado de conciencia E La presencia de signos focales 2525 La presencia de dolor otomastoideo, con dolor facial y debilidad

del recto externo homolateral, es indicativo de trombosis de un seno o vena cerebral. Señálelo: A Seno cavernoso B Seno longitudinal superior C Trombosis de vena cortical D Trombosis de seno lateral E Trombosis de seno recto 2526 Señale la etiología más frecuente de meningitis fúngica: A Candida albicans B Aspergillus fumigatus C Mucor sp D Cryptococcus neoformans E Ninguno de los anteriores 2527 Indique cuál es la prueba diagnóstica más útil en el diagnóstico de la meningitis por criptococo: A La tinción de tinta china del LCR B El cultivo de LCR C La aglutinación con látex D Hemocultivos E La citoquímica del LCR 2528 Una de las siguientes proposiciones respecto a la aspergilosis es falsa. Señálela: A La afectación del SNC se produce siempre por diseminación hematógena desde el pulmón B Hemorragia, trombosis y necrosis tisular es característico de la infección invasiva C La infección invasiva sólo tiene lugar en inmunodeprimidos D La afectación neurológica y respiratoria suelen manifestarse simultáneamente E El diagnóstico definitivo es por biopsia 2529 Indique la causa más frecuente de encefalitis aguda no endémica del adulto: A Varicela-zoster B Paramixovirus C Arbovirus D Herpes simple tipo 1 E Herpes simple tipo 2 2530 Indique la respuesta falsa referente a la encefalitis herpética: A Causa lesiones predominantemente en la región basal de los lóbulos frontales y temporales B El diagnóstico definitivo es por cultivo del LCR C El EEG es positivo incluso con TC normal D La hipoglucorraquia es excepcional en el LCR E El aciclovir es el tratamiento de elección 2531 Indique la respuesta falsa en relación a la panencefalitis esclerosante subaguda: A Es causada por el virus del sarampión

B En un 10% de los casos hay períodos de estabilización C La persistencia del virus se debe al déficit de proteína M D La neurorradiología orienta el diagnóstico E En el EEG existen complejos periódicos de alto voltaje 2532 Indique la anatomía patológica de la enfermedad de CreutzfeldtJakob: A Infiltrados inflamatorios perivasculares e intraparenquimatosos y cuerpos nucleares de inclusión en las células infectadas B Cambios de desmielinización, oligodendrocitos con núcleos aumentados de tamaño e inclusiones en su interior y astrocitos pleomórficos C Pérdida neuronal, gliosis reactiva y vacuolización en el neurópilo D Cuerpos de inclusión eosinófilos, en el núcleo de las neuronas y las células gliales de las áreas afectadas E Ninguna de las anteriores 2533 Indique la respuesta falsa en relación a las encefalopatías espongiformes: A Se debe a la acumulación de priones en el cerebro B El gen PrP codifica una proteína similar al prión C El scrapie es una encefalopatía espongiforme de las ovejas D El síndrome de Gerstmann-Sträussler es una encefalopatía espongiforme transmitida por inoculación E Las formas esporádicas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es el grupo más numeroso de encefalopatías espongiformes 2534 Indique el cuadro neurológico que puede presentar el paciente coincidiendo con la seroconversión para el HIV-1: A Meningoencefalitis B Polirradiculoneuritis aguda C Multineuritis D Todas las anteriores E Sólo la respuesta A y B son ciertas 2535 Uno de los siguientes cuadros clínicos del paciente con infección por el HIV es yatrogénico: A Polimiositis B Polirradiculoneuropatía crónica C Mielopatía vacuolar D Neuropatía sensitiva distal E Miopatía con ragged red 2536 Respecto al complejo demencia del SIDA (CDS), indique la respuesta falsa: A Se considera causado directamente por el virus B Causa una demencia de tipo subcortical C Sólo se manifiesta en los períodos finales de la enfermedad D Niveles elevados de beta 2-microglobulina es muy sugestiva de CDS E La mielopatía vacuolar puede asociarse al CDS

2537 Un paciente infectado por el HIV, presenta dificultad para deambular, con alteración piramidal bilateral, alteración sensitiva cordonal e incontinencia de esfínteres. ¿Qué le sugiere? A Neuropatía sensitiva distal B Polirradiculoneuritis aguda C Multineuritis D Polimiositis E Mielopatía vacuolar 2538 ¿Cuál es la infección del SNC más frecuente en el paciente con SIDA? A Tuberculosis B Toxoplasmosis C Criptococosis D Histoplasmosis E Encefalitis por virus del herpes simple tipo 1 2539 Una de las siguientes respuestas, respecto a la toxoplasmosis, es falsa. Señálela: A Sólo la mitad de los pacientes tienen fiebre o cefalea B El LCR suele ser normal C El diagnóstico diferencial se plantea con el linfoma cerebral primario, tuberculoma y criptococoma D La TC craneal siempre es positiva E La toxoplasmosis recidiva si no se sigue tratamiento de mantenimiento 2540 Indique la enfermedad más grave asociada al CMV en pacientes infectados por el HIV: A Polirradiculoneuritis B Retinitis C Ventriculoencefalitis D Mielitis E Ninguna de las anteriores 2541 Respecto al tratamiento de infecciones del SNC en pacientes infectados por el VIH, indique la respuesta falsa: A El arabinósido de citosina (Ara-C) es el tratamiento de la ventriculoencefalitis por CMV B La clindamicina es una alternativa a las sulfamidas en la toxoplasmosis C El fosfonoformato se puede utilizar en el tratamiento de la retinitis por CMV D El aciclovir es el tratamiento de las encefalitis por virus del herpes simple E El fluconazol es el tratamiento de mantenimiento de la criptococosis 2542 ¿Cómo denominaría al trastorno neurológico isquémico agudo cuyas manifestaciones clínicas no exceden de 3 semanas? A Ictus establecido o completo B Isquemia cerebral transitoria C Deficit neurológico isquémico reversible D Ictus en progresión E Accidente isquémico transitorio

2543 Respecto a la epidemiología de los AVC, indique la respuesta falsa: A Existe un descenso progresivo de la mortalidad por AVC en los países desarrollados B La morbilidad tiende a incrementarse por el envejecimiento de la población C Los ictus hemorrágicos son más frecuentes en los países occidentales que en Japón D Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche E La incidencia de AVC depende de la raza, sexo, situación geográfica y porcentaje de ancianos 2544 Indique la etiología más frecuente de hemorragia cerebral: A Tumores vascularizados B Malformaciones vasculares C Hipertensión arterial D Aneurismas cerebrales E Angiopatía congófila 2545 Una de las siguientes es causa de cuadro ictal; indíquela: A Trombosis B Absceso cerebral C Enfermedad desmielinizante D Metástasis E Todas las anteriores 2546 Indique la causa más frecuente de isquemia cerebral: A Embolia de origen cardíaco B Arteriosclerosis de los vasos extracraneales e intracraneales C Vasculitis inflamatorias D Alteraciones hematológicas E Arteritis infecciosas 2547 Indique la fisiopatología de los infartos lacunares: A Necrosis quística de la capa media B Hiperagregabilidad plaquetaria C Lipohialinosis de vasos penetrantes D Déficit de perfusión por hipotensión E Hiperviscosidad 2548 Una de las siguientes entidades no es causa de AVC de origen hematológico: A Policitemia vera B Anemia de células falciformes C Trombocitemia esencial D Déficit de proteína C E Enfermedad de Moyamoya 2549 Uno de los siguientes datos clínicos no es característico del síndrome de la punta de la basilar. Señálelo: A Déficit talámico B Afectación de vías largas (piramidalismo)

C Alteración supranuclear de la mirada D Trastorno del nivel de conciencia E Afecciones típicas de la arteria cerebral posterior 2550 Uno de los siguientes cuadros clínicos no es un síndrome lacunar. Indíquelo: A Hemiparesia motora pura B Hemisíndrome sensitivo puro C Disartria y mano parética D Síndrome de locked-in E Hemiparesia atáxica 2551 Indique la respuesta cierta respecto al síndrome de Marie-FoixAlajouanine: A Es una demencia multiinfarto B Es una lesión biopercular bilateral C Determina un mutismo acinético D Causa un cuadro de ceguera cortical E Ninguna es cierta 2552 Indique la respuesta correcta en relación a la demencia vascular: A Todas las demencias vasculares son causadas por multiinfartos B Infartos talámicos únicos pueden causar demencia C La encefalopatía de Binswanger se caracteriza por infartos grandes D La arteriosclerosis progresiva de los vasos intracraneales y extracraneales es la causa de la demencia vascular E Todas las anteriores son ciertas 2553 Indique la respuesta falsa en relación con el tratamiento de los AVC: A Los vasodilatadores son eficaces en el ictus establecido B En un ictus en progresión la anticoagulación se realiza con heparina C Una estenosis carotídea superior al 70%, ipsilateral a los síntomas es indicación quirúrgica D El ácido acetilsalicílico (AAS) es útil en la prevención secundaria E Los fibrinolíticos han demostrado que es posible la recanalización del trombo 2554 Indique la respuesta cierta en relación con el pronóstico de los AVC: A La mortalidad en la primera semana es consecuencia de la inmovilización B Al final de la segunda semana la causa de muerte suele ser neurológica C La mortalidad hospitalaria es mayor D El ser joven entraña un pronóstico vital peor E Ninguna es cierta 2555 Indique el factor de riesgo de AVC más importante: A Enfermedad cardíaca B Hipertensión arterial C Obesidad D Hipercolesterolemia E Diabetes mellitus

2556 Indique la prueba más útil en el diagnóstico de una trombosis venosa cerebral: A TC craneal B RM craneal C Angiología-RM D Arteriografía E Cisternografía isotópica 2557 Indique la respuesta falsa en relación con la isquemia cerebral global: A La lesión neuronal es proporcional a la duración del paro B Las lesiones suelen ser en territorios limítrofes de las grandes arterias C La lesión, en casos graves, afecta a las neuronas de la corteza occipital, hipocampo, los ganglios basales y cerebelo D Se ha demostrado la utilidad de los barbitúricos en los seres humanos E La recuperación puede llevar al estado vegetativo crónico 2558 Indique la respuesta falsa en relación con las hemorragias intraparequimatosas: A Una cuarta parte aproximadamente tienen lugar en tronco y cerebelo B Los hematomas de ganglios basales son los más frecuentes C La angiopatía amiloide es una causa a considerar en los pacientes ancianos D La causa hipertensiva es más frecuente en las hemorragias lobares E Las causas secundarias, excluidas las postraumáticas, constituyen una minoría 2559 Una de las siguientes localizaciones de hemorragia es excepcional como secundaria a anticoagulantes. Señálela: A Hematoma talámico B Hematoma lobar C Hematoma subdural D Hematoma cerebeloso E Hemorragia protuberancial 2560 Uno de los siguientes datos clínicos es indicativo de cirugía en los hematomas cerebelosos: A La presencia de cefalea, náuseas y vómitos B Ataxia de la marcha C Hidrocefalia D Nistagmo E En ningún caso está indicada 2561 Respecto al pronóstico de las hemorragias cerebrales, indique la respuesta falsa: A La mortalidad inicial se aproxima al 40% B La presencia de coma duplica el porcentaje de mortalidad C El tamaño del hematoma tiene significado pronóstico D La mortalidad global por hemorragia cerebral es mayor que en la isquemia E La recuperación funcional en las hemorragias es peor que en las isquemias 2562 Indique la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea:

A Aneurismas B Malformaciones arteriovenosas C Hipertensión arterial D Causa desconocida E Discrasias sanguíneas 2563 Indique la respuesta correcta en relación al diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea: A La TC detecta el 100% de las hemorragias subaracnoideas B El LCR es xantocrómico desde el inicio C El LCR puede ser igual al de una meningitis, con pleocitosis e hipoglucorraquia D La angiografía se debe realizar en toda hemorragia subaracnoidea E Ninguna de las anteriores es cierta 2564 Respecto a los aneurismas cerebrales, indique la respuesta falsa: A Los aneurismas saculares son arterioscleróticos B Los aneurismas micóticos son secundarios a embolias sépticas C Los aneurismas saculares son más frecuentes en la parte anterior del polígono de Willis D La enfermedad poliquística renal se asocia a aneurismas E En un 2-5% de las autopsias se encuentran aneurismas asintomáticos 2565 Respecto a las malformaciones vasculares, indique la respuesta correcta: A Las teleangiectasias tienen gran tendencia al sangrado B Los angiomas cavernosos no están irrigados ni son drenados por arterias o venas de gran tamaño C Las malformaciones arteriovenosas causan como síntoma más frecuentes cefaleas D Los angiomas cavernosos no son detectados en la RM E La cirugía comporta mayor morbimortalidad que en el caso de los aneurismas 2566 Indique la respuesta falsa en relación con las lesiones por contragolpe: A Son originadas por fuerzas angulares o rotatorias B Son de naturaleza contusiva C Son causantes también de la conmoción cerebral D Las lesiones se localizan en el punto opuesto al lugar del impacto E Interesan con más frecuencia a las regiones parietales 2567 Indique el mecanismo favorecedor del edema cerebral en los traumatismos: A Pérdida de la autorregulación de la circulación cerebral B Rotura de la barrera hematoencefálica C Anemia D Todos los anteriores E Sólo son ciertas A y B 2568 Ante una fractura de base de cráneo con afectación del hueso temporal, indique el dato clínico que no esperaría encontrar: A Otorrea de sangre o LCR

B Hematoma retroauricular C Hematoma periorbitario D Signo de Battle E Ninguno de los anteriores 2569 Indique la respuesta falsa en relación con los hematomas epidurales: A Se debe sospechar ante todo paciente con fractura lineal de la bóveda B Tiene un origen arterial C Tienen una forma cóncavo-convexa en la TC D Es usual un intervalo lúcido tras la pérdida de conciencia inicial E Pueden poner en peligro la vida del paciente aun siendo pequeños 2570 Una de las siguientes entidades no es complicación inmediata de los traumatismos. Señálela: A Hematoma epidural B Hemorragia intraparenquimatosa C Hematoma subdural D Síndrome posconmocional E Crisis parciales motoras 2571 Indique el tumor primitivo intracraneal más frecuentemente diagnosticado en el adulto: A Meningioma B Glioblastoma multiforme C Neurinoma D Adenoma hipofisario E Meduloblastoma 2572 Indique el tumor cerebral que más frecuentemente se manifiesta con crisis epilépticas: A Glioblastoma B Oligodendroglioma C Meningioma D Astrocitoma E Linfoma primario 2573 Indique qué tumor cerebral se caracteriza histológicamente por la presencia de células uniformes, agrupadas en nidos o alrededor de cuerpos psamomatosos: A Oligodendroglioma B Meningioma C Neurinoma del acústico D Meduloblastoma E Pinealoma 2574 Indique la localización más frecuente de los meningiomas: A Ala menor del esfenoides B Tubérculo olfatorio C Supraselar D Convexidad

E Seno sagital superior y región parasagital 2575 Indique la respuesta cierta respecto al pronóstico del glioblastoma multiforme: A Depende de la edad, estado general y neurológico B Depende del tratamiento C Depende de su localización D La supervivencia media no mejora con la adición de quimioterapia al tratamiento combinado E Todas son ciertas 2576 Un niño pequeño presenta un cuadro caracterizado por afectación visual quiasmática, cefalea y vómitos y existe un retraso del desarrollo. Indique el tipo de tumor que le sugiere este cuadro: A Meduloblastoma B Ependimoma del IV ventrículo C Papiloma del plexo coroideo D Pinealoma E Craneofaringioma 2577 Indique el tumor que con mayor frecuencia se manifiesta con signos de hipertensión intracraneal: A Craneofaringioma B Meduloblastoma C Hemangioblastoma de cerebelo D Ependimoma del IV ventrículo E Papiloma de plexo coroideo 2578 Ante un paciente con hipoacusia, parálisis facial e inestabilidad para la marcha, ¿qué proceso debe descartarse? A Metástasis carcinomatosa B Tumor del glomo yugular C Neurinoma del acústico D Meningitis sifilítica E Todas las anteriores 2579 Indique el tumor que más frecuentemente causa metástasis cerebrales: A Cáncer de pulmón B Cáncer de páncreas C Cáncer de estómago D Cáncer de próstata E Ninguno de los anteriores 2580 Indique el tipo de tumor en que la invasión epidural se produce a través del agujero de conjunción: A Neuroblastoma B Linfoma C Cáncer de mama D Cáncer de próstata E Las respuestas A y B son ciertas

2581 Indique la respuesta falsa en relación con las meningitis neoplásicas: A La causa más frecuente es el cáncer de pulmón B La RM o la TC pueden mostrar signos de hidrocefalia tetraventricular C La afectación de la cola de caballo es frecuente D La citología del LCR es negativa en el 50% de los casos, en la primera punción E Las características del LCR son similares a las de otras meningitis 2582 En uno de los siguientes síndromes paraneoplásicos, la hipótesis autoinmune se ha demostrado. Señálelo: A Degeneración cerebelosa B Neuropatía sensitiva C Síndrome de Eaton-Lambert D Encefalomielitis paraneoplásica E Encefalitis límbica 2583 Señale la etiología de la leucoencefalopatía multifocal progresiva: A Herpes simple B Citomegalovirus C Toxoplasma D Papovavirus E Papilomavirus 2584 ¿Con cuál de estos virus se ha relacionado la encefalomielitis aguda diseminada? A Hepatitis B Sarampión C Papovavirus D Virus Norwalk E Papilomavirus 2585 ¿Cuál de las siguientes causas de encefalomielitis aguda diseminada provoca un cuadro clínico de manifestaciones predominantemente cerebelosas? A Varicela B Gripe C Parotiditis D Sarampión E Rubéola 2586 ¿Cuál de los siguientes antígenos de histocompatibilidad se ha relacionado con la esclerosis múltiple? A A2 B B8 C DR2 D B5 E B27 2587 Entre los hallazgos de la anatomía patológica en la esclerosis múltiple, ¿cuál permite reconocer la naturaleza aguda de las placas?

A Proliferación astrocitaria B Presencia de necrosis hemorrágica C Proliferación de linfocitos y macrófagos D Proliferación oligodendrocitaria E Pérdida de mielina 2588 Los trastornos sensitivos de la esclerosis múltiple se producen habitualmente por afectación de una de las siguientes estructuras anatómicas del sistema nervioso: A Corteza parietal B Cordones posteriores C Tálamo D Corona radiata E Cápsula interna 2589 ¿Cuál de estas opciones es cierta respecto a las alteraciones visuales de la esclerosis múltiple? A Son producidas por afectación de los lóbulos occipitales B Se suele manifestar como una neuritis óptica bilateral C El examen de fondo de ojo puede ser normal D Constituyen la forma más frecuente de presentación E Ninguna de las anteriores 2590 Ante una oftalmoplejía internuclear bilateral en un paciente joven se debe sospechar el diagnóstico de: A Infarto isquémico pontino B Glioma troncoencefálico C Malformación arteriovenosa D Hematoma protuberancial E Esclerosis múltiple 2591 Ante una oftalmoplejía internuclear bilateral en un paciente de edad avanzada se debe sospechar el diagnóstico de: A Infarto isquémico protuberancial B Glioma troncoencefálico C Malformación arteriovenosa D Hematoma protuberancial E Esclerosis múltiple 2592 La sensación de descarga eléctrica desde la nuca a la parte inferior de la columna o de las extremidades inferiores al flexionar la cabeza constituye el signo de: A Marcus Gunn B Miller-Fisher C Lassègue D Lhermitte E Argyll-Robertson 2593 ¿Cuál de estas pruebas diagnósticas permite diferenciar las placas agudas de las crónicas en la esclerosis múltiple? A Punción lumbar

B Potenciales evocados C SPECT cerebral D TAC craneal E Resonancia magnética con gadolinio 2594 Un brote de esclerosis múltiple se define como: A La aparición de síntomas que dura al menos 12 horas B La aparición de síntomas que dura al menos 1 hora C La aparición de síntomas que dura al menos 24 horas D La aparición de síntomas que dura al menos 1 mes E Ninguna de las anteriores 2595 La mielitis progresiva de la esclerosis múltiple puede ser indiferenciable de la producida por: A Epstein-Barr B Sífilis C HTLV-III D Mycoplasma E HTLV-I 2596 ¿Cuál de estas entidades no se incluye en el diagnóstico diferencial de la mielitis transversa? A Esclerosis múltiple B Infarto de la arteria espinal anterior C Sífilis D Epstein-Barr E Metástasis epidurales 2597 ¿Cuál de estas enfermedades no se manifiesta con desmielinización del sistema nervioso central? A Esclerosis múltiple B Síndrome de Sjögren C Esclerodermia D Enfermedad de Lyme E Sarcoidosis 2598 ¿Cuál de los siguientes factores confieren un buen pronóstico a la esclerosis múltiple? A Clínica crónica progresiva B Clínica en brotes C Comienzo temprano en la infancia D Comienzo tardío E Ausencia de incapacidad funcional al año de evolución de la enfermedad 2599 En el tratamiento de un brote de esclerosis múltiple se suele emplear metilprednisolona a dosis de: A 1000 mg al día, 1 día B 100 mg al día, 3 días C 1.000 mg al día, 1 semana D 1.000 mg al día, 3 días E 250 mg al día, 2 semanas

2600 ¿Cuál de estos fármacos ha sido útil en la reducción del número de brotes de la esclerosis múltiple? A Ciclofosfamida B Interferón alfa C Azatioprina D Interferón beta E Glucocorticoides 2601 ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas pueden mejorar el temblor en la esclerosis múltiple? A Glucocorticoides B Fenitoína C Criotalamotomía D Valproato E Amitriptilina 2602 ¿Cuál de estos tratamientos no está recomendado para aliviar el dolor en los pacientes con esclerosis múltiple? A Amitriptilina B Carbamazepina C Acetazolamida D Fenitoína E Paracetamol 2603 ¿Cuál de los siguientes fármacos ha sido efectivo en el tratamiento de la fatiga en los pacientes con esclerosis múltiple? A Amantadina B Carbamazepina C Diazepam D Fenitoína E Amitriptilina 2604 La aparición simultánea de una desmielinización que afecta a la médula y al nervio óptico es típica de una de las siguientes enfermedades: A Enfermedad de Balo B Enfermedad de Krabbe C Enfermedad de Devic D Enfermedad de Leigh E Enfermedad de von Bogaert 2605 ¿Cuál es la causa más frecuente de enfermedad de Parkinson? A Vascular B Farmacológico C Postinfeccioso D Idiopático E Ninguna de las anteriores 2606 Una de las siguientes sustancias químicas puede producir un cuadro clínico indistinguible de la enfermedad de Parkinson: A Meperidina

B Propoxifeno C Heroína D MPTP E Dopamina 2607 Los cuerpos de Levy se suelen observar de forma constante en la anatomía patológica de una de las siguientes entidades: A Enfermedad de Alzheimer B Enfermedad de Parkinson C Enfermedad de Pick D Esclerosis lateral amiotrófica E Esclerosis múltiple 2608 En la enfermedad de Parkinson, el temblor suele tener una de las siguientes características: A De reposo B Arrítmico C Intencional D Rúbrico E Tiene una frecuencia de 10-14 Hz 2609 De los síntomas de la enfermedad de Parkinson, ¿cuál es el que se considera más incapacitante? A Dolor B Bradicinesia C Demencia D Temblor E Rigidez 2610 El signo de Myerson aparece en: A Enfermedad de Friedrich B Esclerosis lateral amiotrófica C Enfermedad de Parkinson D Síndrome de West E Esclerosis múltiple 2611 El trihexifenidilo se utiliza en la enfermedad de Parkinson ya que mejora uno de los siguientes síntomas: A Temblor B Bradicinesia C Disfunción autonómica D Alteraciones de la marcha E Alteraciones neuropsicológicas 2612 Los anticolinérgicos deben evitarse en pacientes de edad avanzada con enfermedad de Parkinson por producir: A Sequedad de boca B Estreñimiento C Retención urinaria D Visión borrosa E Cuadros confusionales

2613 La aparición de movimientos anormales que sucede tras el inicio del tratamiento con L-Dopa en la enfermedad de Parkinson indica que: A El tratamiento es insuficiente B Existe una sobredosis de fármaco C El tratamiento es óptimo D El tratamiento es ineficaz E Ninguna de las anteriores 2614 En el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, cuando aparece el fenómeno de deterioro de fin de dosis, se debe: A Reducir el intervalo de tiempo entre las tomas de L-Dopa, y reducir la cantidad de cada dosis B Aumentar el intervalo de tiempo entre las tomas de L-Dopa, y reducir la cantidad de cada dosis C Aumentar el intervalo de tiempo entre las tomas de L-Dopa, y aumentar la cantidad de cada dosis D Reducir el intervalo de tiempo entre las tomas de L-Dopa, y aumentar la cantidad de cada dosis E Ninguna de las anteriores 2615 La pergolida se utiliza en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson por su acción: A Serotoninérgica B Anticolinérgica C Agonista dopaminérgico D Agonista colinérgico E Antagonista dopaminérgico 2616 La principal indicación de los agonistas dopaminérgicos en la enfermedad de Parkinson es: A Contrarrestar los efectos secundarios de la L-Dopa B Monoterapia de la enfermedad de Parkinson C Parkinson de origen vascular D Deterioro de fin de dosis E Ninguna de las anteriores 2617 La selegilina se utiliza en la enfermedad de Parkinson debido a: A Aumentar la síntesis de L-Dopa B Disminuir los efectos secundarios de la L-Dopa C Disminuir la eliminación renal de la L-Dopa D Aumenta la recaptación de L-Dopa E Bloquea la degradación metabólica de la L-Dopa 2618 ¿Qué tipo de pacientes se pueden beneficiar del tratamiento con talamotomía en la enfermedad de Parkinson? A Aquéllos con bradicinesia invalidante B Aquéllos con temblor bilateral que no responde a fármacos C Aquéllos con rigidez intensa D Aquéllos con temblor unilateral que no responde al tratamiento médico E Aquéllos con temblor unilateral a pesar de que el tratamiento sea efectivo

2619 Uno de estos antagonistas del calcio puede producir con cierta frecuencia cuadros parkinsonianos: A Nimodipino B Nicardipino C Flunarizina D Amlodipino E Nitrendipino 2620 ¿Cuál es el tumor cerebral que con más frecuencia produce parkinsonismo? A Meningioma B Metástasis C Glioblastoma multiforme D Oligodendroglioma E Astrocitoma 2621 La parálisis supranuclear progresiva se caracteriza por: A Una oftalmoplejía nuclear B Rigidez distónica que afecta a la muscultura axial C Un síndrome bulbar D La demencia es poco frecuente E Distonía de las extremidades 2622 ¿Cuál de estas enfermedades no se incluye en las atrofias multisistémicas? A Degeneración nigrostriada B Síndrome de Shy-Drager C Atrofia olivopontocerebelosa D Enfermedad por calcificación de los ganglios basales E Todas las anteriores 2623 ¿Cuál de las siguientes formas de presentación del síndrome de Shy-Drager es más frecuente? A Parkinsonismo con ataxia B Disautonomía con distonía C Disautonomía con parkinsonismo D Parkinsonismo con distonía E Ataxia con distonía 2624 La oftalmoplejía en la parálisis supranuclear progresiva se caracteriza en su inicio por: A Limitación de los movimientos oculares en el plano horizontal B Nistagmo vertical en la mirada hacia arriba C Limitación creciente de los movimientos conjugados reflejos D Limitación de la mirada vertical con ausencia de los movimientos conjugados reflejos E Parálisis del recto externo bilateral 2625 La degeneración corticobasal es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que se considera una variante de:

A Alzheimer B Cuerpos de Levy difusa C Creutzfeldt-Jakob D Pick E Parkinson 2626 La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante. En estudios recientes se ha podido localizar el gen de la enfermedad en el cromosoma: A 21 B4 C6 D 19 E 14 2627 El hallazgo más significativo de la anatomía patológica en la enfermedad de Huntington es una atrofia del: A Putamen B Tálamo C Lóbulo temporal D Globus pálido E Núcleo caudado 2628 ¿Cuál de los siguientes síntomas no es típico de la enfermedad de Huntington? A Hipercinesias coreicas B Disartria C Trastornos neuropsicológicos D Disfagia E Crisis epilépticas 2629 El cuadro clínico de la enfermedad de Huntington de inicio juvenil se caracteriza por: A Una demencia rápidamente progresiva B Predominio de un cuadro de rigidez extrapiramidal C La aparición de un temblor de intención D La aparición de ataxia importante E La ausencia de movimientos coreicos 2630 ¿Cuál de estas entidades no debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la corea de Huntington? A Corea de Sydenham B Enfermedad de Wilson C Hipertiroidismo D Coreoacantocitosis E Enfermedad de Meige 2631 ¿Cuál de estas enfermedades es frecuente observar en la isla de Guam y en la población de Chamorro? A Enfermedad de Parkinson por déficit vitamínico B Enfermedad de Alzheimer hereditaria

C Corea de Huntington de herencia autosómica recesiva D Complejo esclerosis lateral amiotrófica con Parkinson y demencia E Enfermedad de Pick con predominio de atrofia del lóbulo temporal 2632 ¿Cuál de estos fármacos no se considera eficaz en el tratamiento de los síndromes coreicos? A Neurolépticos B Anticolinérgicos C Butirofenonas D Tetrabenazina E Reserpina 2633 ¿Cuál de las siguientes entidades no suele cursar con distonía? A Síndrome de Gilles de la Tourette B Tratamiento crónico con neurolépticos C Enfermedad de Wilson D Corea de Huntington E Síndrome de Meige 2634 La distonía de torsión idiopática es una enfermedad hereditaria cuyo gen se ha localizado en el cromosoma: A8 B9 C4 D6 E 21 2635 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la distonía de torsión idiopática? A La enfermedad suele comenzar en la sexta década de la vida B Es una enfermedad hereditaria generalmente autosómica dominante C El inicio temprano confiere un peor pronóstico D En el 20% de los casos aparece de manera espontánea E Las manifestaciones clínicas más importantes son las posturas anómalas y los movimientos involuntarios abigarrados 2636 La distonía de torsión idiopática por su inicio en la juventud, debe diferenciarse de los siguientes procesos excepto uno: A Parálisis supranuclear progresiva B Síndrome de Lesch-Nyhan C Ceroidolipofuscinosis D Gangliosidosis GM1 E Leucodistrofia metacromática 2637 ¿Cuál de estos fármacos no suele mejorar la distonía de torsión? A Clonazepam B Haloperidol C Carbamazepina D Ácido valproico E Trihexifenidilo

2638 ¿Cuál de estos enunciados es verdadero respecto a la tortícolis espasmódica? A Afecta a la musculatura del cuello, en especial al músculo digástrico y a los músculos escalenos B La enfermedad se inicia a partir de los 50 años C El tratamiento médico con anticolinérgicos no es eficaz D El tratamiento con toxina botulínica está indicada en aquellos pacientes que no responden al tratamiento médico E La inyección de toxina botulínica sólo se debe istrar una vez 2639 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la enfermedad de Meige? A Se caracteriza por la afectación distónica de la musculatura orofacial B El blefarospasmo es la forma más infrecuente de presentación C Los movimientos distónicos empeoran con las actividades como comer, hablar, caminar o leer D En los casos de blefarospasmo se puede utilizar toxina botulínica E La miectomía facial puede ser una alternativa quirúrgica al tratamiento del blefarospasmo 2640 ¿Cuál es el tratamiento de elección en la distonía laríngea? A Anticolinérgicos B Tetrabenazina C Benzodiazepinas D Toxina botulínica E Haloperidol 2641 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al calambre del escribiente? A Es una distonía focal de la musculatura que interviene en la escritura B La toxina puede ser eficaz en algunos casos C El tratamiento medicamentoso es eficaz en la mayoría de los casos D Está incluida dentro de las distonías focales ocupacionales E El cuadro distónico puede extenderse a la musculatura proximal del brazo 2642 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al síndrome Gilles de la Tourette? A Los fármacos antagonistas dopaminérgicos son eficaces B Los tics empeoran con fármacos que facilitan la transmisión dopaminérgica C La enfermedad comienza generalmente después de los 25 años D Es una enfermedad crónica de curso fluctuante E Se caracteriza por un trastorno psiquiátrico y tics 2643 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no es típica del síndrome de Gilles de la Tourette? A Tics motores y vocales B Coprolalia y copropraxia C Ecolalia y palilalia D Autoagresión, hiperactividad, trastorno obsesivo-compulsivo E Trastornos psicóticos y depresivos

2644 ¿Cuál de estos enunciados es correcto respecto al tratamiento del síndrome de Gilles de la Tourette? A Se deben tratar todos los casos de tics B El tratamiento de elección es la L-Dopa C El tratamiento de elección es con butirofenonas o pimozida D Los trastornos de conducta no mejoran con clomipramina E Los anticolinérgicos son muy útiles en el control de la coprolalia 2645 El temblor esencial tipo I tiene una de las siguientes características: A Es un temblor postural sintomáico que aparece en algunas polineuropatías B Es un temblor con una frecuencia de 4-5 Htz C Corresponde al denominado temblor fisiológico exagerado D Se puede observar en entidades como el hipotiroidismo E Es un temblor muy rápido, de frecuencia mayor a 15 Htz 2646 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la enfermedad de Hallervorden-Spatz? A Es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva B Instauración en la cuarta-quinta década de la vida C Se caracteriza por un cuadro de predominio cerebeloso D En raras ocasiones evoluciona hacia un deterioro intelectual E En ocasiones puede observarse atrofia óptica y retinitis pigmentaria 2647 El temblor esencial mejora con todas estas sustancias excepto con una: A Pequeñas cantidades de alcohol B Propranolol C Primidona D Carbamazepina E Fenobarbital 2648 El temblor esencial se caracteriza por: A Ser un temblor postural B Aumenta con los movimientos y con el reposo C Asociarse en ocasiones a clínica parkinsoniana D Asociarse en ocasiones con clínica cerebelosa E Poderse manifestar a cualquier edad 2649 En la anatomía patológica de la enfermedad de HallervordenSpatz se observan depósitos de hierro en: A El núcleo caudado B La sustancia negra y núcleo rojo C Ambos tálamos D La sustancia negra, globo pálido y núcleo rojo E A lo largo de la corteza frontal 2650 ¿Cuál de estas afirmaciones es cierta respecto a la forma hereditaria de la enfermedad de Alzheimer? A Representa el 50% de todos los casos de la enfermedad B Tiene una herencia autosómica recesiva

C El gen de la proteína precursora del amiloide se localiza en el cromosoma 14 D Tiene una herencia autosómica dominante E El gen de la proteína precursora del amiloide se localiza en el cromosoma 19 2651 ¿Cuál de estas proposiciones es cierta respecto a la forma de enfermedad de Alzheimer asociada al cromosoma 14? A El cuadro clínico suele ser de inicio más tardío B El cuadro clínico suele ser menos agresivo C La alteración en la producción de la proteína precursora de amiloide (PPA) parece ser el mecanismo responsable D La anomalía del gen es producida por una delección E Ninguna de las anteriores es cierta 2652 Recientemente se han descubierto unas familias de enfermedad de Alzheimer asociadas al cromosoma 19, que presentan una alta frecuencia de un tipo de apolipoproteína: A Apo A B Apo E-e2 C Apo B D Apo E-e3 E Apo E-e4 2653 ¿Cuál de las siguientes lesiones no es habitual observar en la anatomía patológica de la enfermedad de Alzheimer? A Placas seniles B Neuronas balonizadas C Cuerpos de Hirano D Haces neurofibrilares E Pérdida neuronal 2654 En la composición de los haces neurofibrilares encontrados en la enfermedad de Alzheimer intervienen estas proteínas, excepto: A Apo E-e4 B Ubiquitina C Proteína tau D Amiloide beta A4 E Proteína A68 2655 Para diferenciar un cuadro delirante de la enfermedad de Alzheimer se pueden utilizar los siguientes criterios excepto uno: A Comienzo sintomático brusco B Nivel de conciencia fluctuante C Trastornos de atención D Trastornos de memoria E Trastornos de concentración 2656 Para la evaluación de la demencia multiinfarto se utiliza una de las siguientes escalas: A Hachinski B Minimental C Barthel

D Hamilton E Rankin 2657 ¿Cuál de estas proposiciones es falsa respecto a la encefalopatía de Bingswanger? A Es una causa de demencia subcortical B Es infrecuente la existencia de hipertensión arterial en estos pacientes C Se caracteriza en la anatomía patológica por una desmielinización de la sustancia blanca periventricular D Se incluye en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer E La RM craneal es fundamental para el diagnóstico 2658 Las enfermedades endocrino-metabólicas siguientes pueden causar un cuadro de demencia a excepción de: A Déficit de vitamina B12 B Mixedema C Hiperparatiroidismo D Pelagra E Déficit de vitamina A 2659 Recientemente se ha descubierto un fármaco que alberga esperanzas en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer: A Fluoxetina B Alprazolam C Tacrina D Tetrabenazina E Paroxetina 2660 En la enfermedad de Pick la atrofia cerebral es predominantemente: A Frontal o temporal B Parietal o frontal C Temporal u occipital D Frontal y núcleo caudado E Ganglios basales 2661 En la anatomía patológica de la enfermedad de Pick se suelen observar todos estos hallazgos excepto: A Neuronas balonizadas B Hinchazón citoplásmica en las capas profundas de la corteza cerebral C Depósito de amiloide D Cuerpos de Pick E Filamentos rectilíneos argirófilos en la circunvolución dentada, capa piramidal del hipocampo y en las neuronas de las capas superficiales de la neocorteza 2662 La asociación de desinhibición, hiperoralidad que se observa en algunos pacientes con enfermedad de Pick se denomina síndrome de: A Clarke B Meinert C Mast D Sjögren-Larsson

E Kluver-Bucy 2663 Para diferenciar la enfermedad de Pick de la enfermedad de Alzheimer se utilizan los siguientes criterios excepto uno: A Inicio clínico con trastorno de la personalidad B Alteración del lenguaje de expresión con preservación del receptivo C Síndrome de Kluver-Bucy D Cuerpos de Pick en la anatomía patológica E Atrofia temporal bilateral en la RM 2664 La presencia de mioclonías reflejas, apraxia de una extremidad y signos de alteración de la sensibilidad cortical es sugestivo de: A Parálisis supranuclear progresiva B Infarto isquémico parietal C Degeneración corticodentatonígrica D Epilepsia mioclónica progresiva E Enfermedad de Alzheimer 2665 Ante un paciente con parkinsonismo, deterioro mental y episodios confusionales el diagnóstico más probable es: A Enfermedad de Pick B Enfermedad de Alzheimer C Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob D Enfermedad de cuerpos de Levy difusos E Degeneración corticobasal 2666 ¿Cuál es el síndrome espinocerebeloso más frecuente? A Síndrome de Ramsay-Hunt B Enfermedad de Friedreich C Degeneración espinocerebelosa ligada al sexo D Ataxia espinocerebelosa por déficit de vitamina E E Atrofia olivopontocerebelosa 2667 La ataxia de Friedreich se hereda de forma autosómica recesiva, y el gen mutante se ha localizado en el cromosoma: A9 B6 C4 D 13 E 21 2668 En la anatomía patológica de la ataxia de Friedreich no se observa: A Degeneración de la columna de Clarke B Degeneración de la oliva cerebelosa C Atrofia de las células de Purkinje D Desmielinización piramidal E Desmielinización de los cordones posteriores 2669 La afectación cardíaca de la enfermedad de Friedreich se caracteriza por:

A Miocardiopatía dilatada B Endocarditis C Valvulopatía mitral D Miocardiopatía restrictiva E Miocardiopatía hipertrófica 2670 En la exploración neurológica de la enfermedad de Friedreich suele encontrarse: A Reflejos osteotendinosos abolidos o disminuidos B El reflejo cutaneoplantar es generalmente flexor C Hipertonía generalizada debido al síndrome piramidal D Parálisis bulbar por afectación de pares craneales E Síndrome extrapiramidal 2671 La semiología no neurológica de la enfermedad de Friedreich incluye: A Cifosis e hipertiroidismo B Pie varo y diabetes C Miocardiopatía y pie cavo D Hipotiroidismo y diabetes E Ninguna de las anteriores 2672 ¿Qué déficit vitamínico heredado de forma autosómica recesiva, y cuya mutación se ha localizado en el cromosoma 8q, cursa con un cuadro de ataxia espinocerebelosa? AE BC C B12 D B6 E B1 2673 Las ataxias periódicas tienen una herencia autosómica dominante y se caracterizan por brotes recurrentes de ataxia, vértigo, náuseas y vómitos. ¿Cuál es el tratamiento indicado en estos casos? A No hay tratamiento B Corticoides C Plasmaféresis D Inmunoglobulinas E Acetazolamida 2674 El síndrome de Ramsay-Hunt se caracteriza por: A Ataxia y atetosis B Ataxia y mioclonías C Ataxia y temblor D Ataxia y distonía E Ataxia y balismo 2675 Dentro de las ataxias progresivas del adulto se distinguen cuatro grupos: síndrome cerebeloso puro, cerebeloso con retinitis pigmentaria, cerebeloso con ataxia y mioclonías, y un síndrome cerebeloso plus. ¿Cuál de estos enunciados es cierto respecto a los síndromes cerebelosos plus

hereditarios? A En la enfermedad de Machado-Joseph hay una alteración en el cromosoma 14 B El SCA se asocia a una anomalía del cromosoma 9 C Existe un genotipo asociado al cromosoma 6 D El SCA-2 se asocia al cromosoma 21 E El SCA-2 se asocia al cromosoma 6 2676 La enfermedad de Machado-Joseph se diferencia en la anatomía patológica de la atrofia olivopontocerebelosa por: A Degeneración de los núcleos de la protuberancia B Ausencia de degeneración de las olivas bulbares C Degeneración de la corteza cerebelosa D Ausencia de degeneración de la oliva cerebelosa E Degeneración de los ganglios basales 2677 La enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker se caracteriza por: A Demencia con mioclonías rápidamente progresiva B Estar causada por priones C Se encuentra en el diagnóstico diferencial de las ataxias progresivas esporádicas D Transmitirse con herencia autosómica recesiva E Demencia con complejos periódicos en el EEG 2678 Las ataxias progresivas del adulto esporádicas pueden ser producidas por todas estas causas, excepto: A Hipertiroidismo B Hipoglucemia C Hipotiroidismo D Síndromes paraneoplásicos E Alcoholismo crónico 2679 Los movimientos anormales encontrados con más frecuencia en el contexto de una encefalopatía metabólica son: A Temblor y distonía B Mioclonías y temblor C Mioclonías y asterixis D Atetosis y temblor E Asterixis y temblor 2680 ¿Cuál de estos enunciados se ajusta más al perfil de una encefalopatía metabólica? A Cuadro confusional brusco, sin signos focales, y LCR con pleocitosis neutrofílica B Cuadro confusional crónico, con signos focales y LCR normal C Cuadro confusional agudo, sin signos focales y LCR acelular D Cuadro confusional agudo, sin signos focales y LCR con pleocitosis linfocítica E Cuadro confusional crónico, sin signos focales y LCR con pleocitosis 2681 ¿Cuál de estas regiones cerebrales no son selectivamente lesionadas en la encefalopatía hipóxica-isquémica? A Núcleo rojo B Ganglios basales

C Hipocampo D Células de Purkinje del cerebelo E Neocórtex 2682 En la intoxicación por monóxido de carbono las lesiones cerebrales se suelen localizar en: A El globus pálido y en el centro semioval B El núcleo lenticular y el centro semioval C El núcleo caudado y la corteza D El tronco cerebral y cerebelo E El tálamo y cápsula interna 2683 ¿Cuál de los siguientes hallazgos en el contexto de una encefalopatía hipóxica confiere un peor pronóstico? A Persistencia de coma durante más de 24 horas B Presencia de rigidez de descerebración C Presencia de status epilépticos D Ausencia de reflejos de tronco cerebral tras 24 horas de coma E Signos piramidales bilaterales 2684 El cuadro clínico que puede ocurrir tras una encefalopatía hipóxica, caracterizada por recuperación de los reflejos del tronco, con afectación cortical difusa, movimientos oculares espontáneos y ciclos vigilia sueño se denomina: A Mutismo acinético B Estado vegetativo C Coma sobrepasado D Estado de seudocoma E Coma profundo con reflejos de tronco conservados 2685 ¿Cuál de estas alteraciones neurológicas aparece en el contexto de una hipoglucemia? A Crisis epilépticas B Delirio C Hemiparesia transitoria D Rigidez de descerebración E Alteración de reflejos del tronco 2686 La encefalopatía dialítica se ha relacionado con la acción tóxica de: A Manganeso B Magnesio C Calcio D Aluminio E Potasio 2687 Todos estos procesos son desencadenantes o predisponentes de una encefalopatía hepática excepto: A Estreñimiento B Hemorragia digestiva C Dieta hiperproteica

D Fármacos hipnóticos E Hiperpotasemia 2688 El síndrome de desequilibrio de la diálisis se caracteriza por: A Signos neurológicos focales B Se atribuye a un brusco aumento de la osmolaridad en el tejido cerebral C El aumento de la osmolaridad origina una entrada de agua en las neuronas D Para evitar este síndrome se recomienda realizar un programa de diálisis poco frecuente pero más intenso E Se caracteriza por cefalea, desorientación, agitación y convulsiones 2689 ¿Cuál de estas manifestaciones clínicas no suele observarse en la degeneración hepatocerebral adquirida? A Coreoatetosis B Ataxia C Demencia D Paraparesia espástica E Síndrome bulbar 2690 ¿Cuál de estos enunciados es cierto respecto a la encefalopatía de la insuficiencia respiratoria? A Se debe exclusivamente a la hipoxemia B Se debe a hipoxemia, hipercapnia y a la alcalosis acompañantes C Es infrecuente la presencia de asterixis D Es posible observar papiledema E La cefalea es de predominio vespertino 2691 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la encefalopatía por hiponatremia? A El grado de hiponatremia es el factor más importante en el desarrollo de la encefalopatía B La clínica se debe al desarrollo de edema cerebral C La corrección demasiado rápida de la hiponatremia puede ocasionar una mielinólisis central pontina D Puede aparecer delirio, estupor, coma y convulsiones E Niveles inferiores a 120 mEq/L pueden cursar sin clínica 2692 ¿Cuál de estas formas clínicas no se observan en la encefalopatía por hipocalcemia? A Tetania B Convulsiones C Delirio D Demencia E Paraparesia 2693 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al síndrome de Reye? A Se ha implicado a los virus de la hepatitis como agentes causales B Se debe diferenciar de las intoxicaciones por salicilatos, paracetamol y ácido valproico C Los estudios patológicos han mostrado una alteración en las mitocondrias D Algunos estudios sugieren que el ácido acetilsalicílico puede favorecer el desarrollo

de la enfermedad E La mortalidad en centros especializados es del 10% 2694 De las siguientes enfermedades de depósito tiene una herencia ligada al sexo: A Tay-Sachs B Gaucher C Niemann-Pick D Fabry E Krabbe 2695 La lipofuscinosis de aparición en la edad adulta, que cursa con demencia, ataxia y síndrome extrapiramidal, se denomina enfermedad de: A Kufs B Krabbe C Sandhoff D Morquio E Fabry 2696 ¿Cuál de las siguientes proposiciones es falsa respecto a la enfermedad de Niemann-Pick? A La enfermedad se produce por depósitos de esfingomielina B El tipo A de la enfermedad no afecta al sistema nervioso C El gen que codifica la enzima defectuosa se localiza en el cromosoma 11 D Existe un defecto de esfingomielinasa E Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes se encuentran demencia, ataxia, cuadros extrapiramidales y alteración de la mirada vertical 2697 ¿Cuál de las siguientes proposiciones es falsa respecto a la adrenoleucodistrofia? A Se caracteriza por acumulación de ácidos grasos saturados de cadena larga B Existe una desmielinización de la sustancia blanca C La asociación de un cuadro de desmielinización progresiva con insuficiencia renal debe hacer pensar en este proceso D Es una enfermedad ligada al cromosoma X E Sus principales manifestaciones son demencia, tetraparesia espástica y pigmentación de la piel 2698 Estas proposiciones son ciertas respecto a la xantomatosis cerebrotendinosa excepto: A Existe un depósito de colesterol B El tratamiento con ácido quenodesoxicólico mejora la sintomatología neurológica C Se producen xantomas en la piel y tendones D Cursa con ataxia, demencia y neuropatía periférica E Se produce por un defecto en la síntesis de ácidos biliares 2699 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la enfermedad de Lafora? A Se caracteriza clínicamente por la asociación de crisis epilépticas y mioclonías B La herencia es autosómica dominante C El diagnóstico se puede obtener por biopsia de piel

D Los cuerpos de Lafora son inclusiones intracitoplasmáticas PAS positivas E A menudo las crisis epilépticas son resistentes al tratamiento 2700 ¿Cuál es la respuesta falsa respecto a la leucodistrofia metacromática? A Es la leucodistrofia más frecuente B Se produce por un déficit de arilsulfatasa B C El gen que codifica la enzima deficitaria se ha localizado en el cromosoma 22 D El tratamiento con trasplante de médula ósea ofrece resultados esperanzadores E El cuadro clínico se caracteriza por una paraparesia espástica con deterioro mental 2701 ¿Cuál de estos enunciados es falso en la enfermedad de Wilson? A Aumento del cobre hepático B Aumento de la eliminación de cobre urinario C En todos los casos la ceruloplasmina está disminuida D Disminución de la concentración total de cobre en suero E Depósitos de cobre en hígado, cerebro, riñones y córnea 2702 En la enfermedad de Wilson: A La herencia es autosómica dominante y el gen de la enfermedad se localiza en el cromosoma 22 B La herencia es autosómica recesiva y el gen de la enfermedad se ha localizado en el cromosoma 19 C La herencia está ligada al cromosoma X D La herencia es autosómica recesiva y el gen de la enfermedad se ha localizado en el cromosoma 13 E Ninguna de las anteriores 2703 Uno de los siguientes tratamientos no está indicado en la enfermedad de Wilson: A Penicilamina B Cinc C Tacrina D Trientina E Trasplante hepático 2704 Si se detecta un síndrome de niño flácido en un recién nacido, con una herencia autosómica recesiva y en el estudio genético se observa una alteración en el cromosoma 5, el diagnóstico más probable es la enfermedad de: A Kugelberg-Welander B Kennedy C Werdnig-Hoffmann D Fazio-Londe E Vialetto-Van Laere 2705 La aparición de un cuadro progresivo bulboespinal con patrón hereditario ligado al sexo, al que se añade ginecomastia, oligospermia y diabetes, el diagnóstico más probable es:

A Enfermedad de Werdnig-Hoffmann B Enfermedad de Kennedy C Parálisis bulbar de Fazio-Londe D Parálisis bulbar de Vialetto-Van Laere E Esclerosis lateral amiotrófica 2706 En la anatomía patológica de la esclerosis lateral amiotrófica no se observa: A Pérdida neuronal en la corteza motora B Pérdida de neuronas en los núcleos oculomotores C Pérdida de neuronas en el asta anterior de la médula D Preservación del núcleo de Onuf E Pérdida neuronal en los núcleos motores del tronco 2707 ¿Cuál es la prueba complementaria de elección en la esclerosis lateral amiotrófica? A EMG B Potenciales evocados C TC D Punción lumbar E EEG 2708 En algunos pacientes con síndromes de neurona motora inferior y bloqueos de la conducción nerviosa en el EMG, se ha relacionado con: A Fármacos B Infecciones C Intoxicación por metales pesados D Anticuerpos anti GM-1 E Anticuerpos anti Hu 2709 La forma de polineuritis aguda idiopática que cursa de forma progresiva afectando las piernas, brazos, pares craneales y musculatura respiratoria se denomina síndrome de: A Baumgartner B Landry C Miller-Fisher D Bing-Neel E Morvan 2710 Entre los hallazgos electrofisiológicos del síndrome de GuillainBarré se observa: A Afectación de la velocidad de conducción sensitiva mayor que la motora B Preservación de la conducción motora y sensitiva C Presencia de bloqueos de la conducción D No se observan signos de denervación E Preservación de las latencias de la onda F 2711 La forma de Guillain-Barré que cursa con oftalmoparesia, ataxia y arreflexia se denomina síndrome de: A Miller-Fisher B Bing-Neel

C Baumgartner D Landry E Morvan 2712 La neuropatía sensitivomotora asociada a anticuerpos anti-MAG se suele asociar a: A Discrasias de células plasmáticas B Linfoma de Hodgkin C Leucemia D Carcinoma de células pequeñas de pulmón E Carcinoma de mama 2713 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la neuropatía motora proximal de la diabetes mellitus (amiotrofia diabética)? A Suele tener un inicio agudo B Es una neuropatía muy dolorosa C Suele afectar de forma bilateral y simétrica las piernas D Generalmente afecta a pacientes con diabetes tipo II E La tendencia de la enfermedad es hacia una recuperación espontánea en 6-12 meses 2714 El síndrome de piernas inquietas se observa frecuentemente en la neuropatía asociada a: A Insuficiencia renal aguda B Insuficiencia respiratoria crónica C Diabetes mellitus D Hipotiroidismo E Insuficiencia renal crónica 2715 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al síndrome de Denny-Brown paraneoplásico? A Es una polineuropatía sensitiva pura B Es una neuronopatía por destrucción de los ganglios raquídeos posteriores C Se asocia generalmente a un carcinoma pancreático D Generalmente el síndrome precede al descubrimiento de la neoplasia E Afecta a todas las modalidades de la sensibilidad por igual 2716 La plexopatía lumbosacra por infiltración neoplásica es típica de: A Cáncer de mama B Cáncer de pulmón C Cáncer de estómago D Leucemias E Linfoma 2717 ¿En cuál de las siguientes neoplasias se puede presentar una polineuropatía desmielinizante aguda indistinguible del Guillain-Barré? A Leucemia mielomonocítica B Leucemia aguda linfoblástica C Linfoma de Hodgkin D Linfoma no hodgkiniano E Oat cell

2718 ¿Cuál es la vasculitis que desarrolla con más frecuencia una mononeuritis múltiple? A Panarteritis nudosa B Vasculitis leucocitoclástica C Granulomatosis de Wegener D Enfermedad de Churg-Strauss E Vasculitis aislada del SNC 2719 ¿Cuál de las siguientes conectivopatías cursa con una neuronopatía sensitiva pura? A Lupus eritematoso sistémico B Síndrome de Sjögren C Esclerodermia D Dermatomiositis E Enfermedad mixta del tejido conectivo 2720 El síndrome de POEMS se caracteriza por: A Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal y alteraciones cutáneas B Polineuropatía, sordera, cataratas, retinopatía pigmentaria y banda monoclonal C Polineuropatía, endocrinopatía, malformaciones esqueléticas y sordera D Polineuropatía con hipogonadismo hipogonadotrófico E Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, malformaciones esqueléticas y sordera 2721 ¿Cuál de las siguientes neuropatías no se observa en la enfermedad de Lyme? A Mononeuritis múltiple B Mononeuritis craneal C Polirradiculoneuritis agudas indistinguibles de un síndrome de Guillain-Barré D Polirradiculoneuritis dolorosas subagudas E Neuropatía sensitiva 2722 ¿Cuál es la forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA? A Síndrome de la cola de caballo B Mononeuritis múltiple C Polineuropatía desmielinizante crónica idiopática D Mononeuritis craneal E Polineuritis axonal simétrica y distal 2723 El síndrome de la cola que acontece en pacientes con SIDA está originado por: A Herpes zoster B Virus HIV C Citomegalovirus D Fármacos como el ddI E Se desconoce su causa 2724 La ingesta de cantidades excesivas de piridoxina puede producir:

A Polineuropatía desmielinizante aguda B Polineuropatía desmielinizante crónica C Polineuropatía axonal sensitivomotora D Multineuritis E Neuropatía sensitiva 2725 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la neuropatía del enfermo grave? A Se debe sospechar cuando existe gran dificultad para retirar el ventilador B Ocurre en pacientes graves, intubados, con sepsis y fallo multiorgánico C La exploración física muestra una debilidad en extremidades inferiores y arreflexia D El LCR es normal E Es una polineuritis desmielinizante indistinguible del Guillain-Barré 2726 La neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo 1: A Se denomina enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo axonal B Es autosómica recesiva C Se denomina enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo hipertrófico D Se denomina enfermedad de Dejerine-Sottas E No se ha encontrado el gen alterado en esta enfermedad 2727 En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 es falso que: A La velocidad de conducción nerviosa es normal B Existe un engrosamiento de los nervios afectados C Existe amiotrofia distal de las piernas y pie cavo D Existe hipoestesia en calcetín y arreflexia E Las piernas tienen una configuración en “patas de cigüeña” 2728 La neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo III corresponde a la enfermedad de: A Dejerine-Roussy B Dejerine-Sottas C Landouzy-Dejerine D Thévenard E Morvan 2729 La neuropatía hereditaria sensitiva y autónoma de tipo III se denomina: A Síndrome de Riley-Day B Síndrome de Morvan C Neuropatía sensitiva congénita con anhidrosis D Siringomielia infantil E Enfermedad de Thévenard 2730 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la vulnerabilidad hereditaria a la presión? A Es un síndrome de transmisión autosómica dominante B Se produce por una delección en el cromosoma 17 C La neuropatía que produce es muy dolorosa D La presión sobre un nervio produce una parálisis que dura días o semanas E El estudio neurofisiológico muestra una alteración de la velocidad de conducción

nerviosa 2731 La neuropatía producida por un defecto en la oxidación y consiguiente acumulación de ácido fitánico es característica de la enfermedad de: A Tangier B Bassen-Kornzweig C Fabry D Refsum E Krabbe 2732 La enfermedad de Bassen-Kornzweig no se caracteriza por: A Ser autosómica recesiva B Ausencia en plasma de apolipoproteína B C Cursar con malabsorción, acantocitosis, pies cavos, escoliosis, retinitis pigmentaria y polineuritis D Las vitaminas liposolubles están elevadas en el plasma E Se piensa que las manifestaciones neurológicas son debidas a un déficit de vitamina E 2733 ¿Cuál de estas proposiciones es falsa respecto a la enfermedad de Tangier? A Es una enfermedad autosómica recesiva B Se produce por un déficit de lipoproteínas de alta densidad C Los niveles de colesterol HDL están elevados D La biopsia de nervio muestra depósitos de lípidos neutros y colesterol en las células de Schwann E Cursa con linfadenopatía, hepatosplenomegalia, hipertrofia de amígdalas y neuropatía 2734 La presencia de afectación del III par craneal con preservación de los reflejos pupilares indica que la etiología más probable es: A Aneurisma de la arteria comunicante posterior B Hematoma mesencefálico C Tumor de fosa posterior D Diabetes mellitus E Esclerosis múltiple 2735 El tratamiento de elección de la neuralgia del trigémino es: A Paracetamol B Carbamazepina C Difenilhidantoína D Amitriptilina E Clonazepam 2736 La parálisis facial congénita bilateral, con parálisis del VI par, y pies cavos, constituye el síndrome de: A Moebius B Parry-Romberg C Melkerson-Rosenthal

D Heerfordt E Bell 2737 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto a la neuralgia del glosofaríngeo? A Se caracteriza por dolores paroxísticos en la faringe, parte posterior de la lengua, y oído medio B Puede acompañarse de bradicardia y síncope C En ocasiones puede ser debido a un carcinoma de orofaringe D Existen regiones gatillo que desencadenan el dolor E En la exploración neurológica es frecuente observar el signo de la cortina de Vernet 2738 La lesión de un nervio caracterizada por un bloqueo de la conducción nerviosa, sin que exista pérdida de continuidad axonal se denomina: A Neurotmesis B Axonotmesis C Degeneración walleriana D Neurapraxia E Axonapraxia 2739 La presencia de dolor en los glúteos, muslos y piernas con la deambulación, que desaparece al sentarse sugiere: A Claudicación intermitente B Trombosis venosa C Estenosis del canal lumbosacro D Compresión del nervio ciático E Miopatía 2740 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al síndrome de Parsonage-Turner? A Es una neuritis idiopática del plexo braquial B Cursa con debilidad de los músculos inervados por las raíces CV-CVIII C No se observa fenómeno de Horner D Habitualmente se obtiene una recuperación en 1-3 años E Generalmente es indolora 2741 El músculo bíceps está inervado por el nervio: A Circunflejo B Supraescapular C Musculocutáneo D Mediano E Radial 2742 La meralgia parestésica, que cursa con parestesias en la cara externa del muslo, se produce por compresión del nervio: A Obturador B Femorocutáneo C Crural D Ciático E Tibial posterior

2743 El síndrome del túnel carpiano es a menudo de origen laboral; sin embargo, puede manifestarse en las siguientes enfermedades excepto: A Acromegalia B Artritis reumatoide C Hipertiroidismo D Diabetes E Embarazo 2744 En la intoxicación alcohólica aguda en pacientes no enólicos, concentraciones de 400 mg/dL produce: A Muerte por parálisis respiratoria B Euforia, locuacidad, incoordinación y dificultad de concentración C Disfunción vestibular y cerebelosa D Coma profundo E No produce sintomatología 2745 El delirium tremens es una de las manifestaciones del síndrome de abstinencia enólica, que suele aparecer: A Una semana después de la deprivación B Es raro después de pasadas las 24 horas C Puede ocurrir en cualquier momento después de la deprivación D Generalmente se produce entre las 48-72 horas desde la última ingesta E Ninguna de las anteriores 2746 El síndrome de Wernicke-Korsakoff está originado por un déficit de tiamina. Una de las siguientes causas no produce dicho síndrome: A En poblaciones que consumen grandes cantidades de maíz B Tirotoxicosis C Hemodiálisis D Hiperemesis gravídica E Obstrucción intestinal 2747 ¿Qué exploración complementaria ayuda al diagnóstico de síndrome de Wernicke-Korsakoff? A Actividad transcetolasa eritrocitaria B Resonancia magnética C SPECT cerebral D Potenciales evocados E Determinación de magnesemia 2748 Entre las complicaciones neurológicas de la pelagra no se encuentra: A Demencia B Trastorno extrapiramidal C Paraparesia espástica D Neuropatía periférica E Hemiparesia 2749 La intoxicación enólica aguda es un factor de riesgo para una de las siguientes manifestaciones cerebrovasculares:

A Hematoma parenquimatoso B Infarto isquémico C Conversión hemorrágica de un infarto isquémico D Accidentes isquémicos transitorios E Hemorragia subaracnoidea 2750 En la corrección de una de estas situaciones no se ha observado la mielinólisis central pontina: A Hiponatremia B Hipernatremia C Hiperazoemia D Hiperglucemia E Hiperuricemia 2751 La enfermedad de Marchiafava-Bignami puede ser diagnosticada en vida ya que son típicas las lesiones de la RM localizadas en: A Cuerpo calloso y sustancia blanca frontal B Cuerpo calloso y tronco cerebral C Sustancia blanca frontal y temporal D Ganglios de la base E Vermis cerebeloso 2752 El síndrome de Strachan se caracteriza por: A Neuropatía motora, dermatitis orofacial y ambliopía B Neuropatía sensitiva, encefalopatía y ambliopía C Neuropatía autonómica, dermatitis orofacial y encefalopatía D Neuropatía sensitiva, dermatitis orogenital y ambliopía E Neuropatía motora, dermatitis y demencia 2753 ¿Cuál de estas anomalías se asocia con la espina bífida? A Meningocele B Raquisquisis C Mielomeningocele D Hidromielia E Todas las anteriores 2754 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al mielomeningocele? A Se puede asociar a malformación de Arnold-Chiari B Se puede asociar a hidrocefalia C Producen trastornos neurológicos graves D Se complican con meningitis por gérmenes anaerobios E Se puede asociar a espina bífida 2755 El nistagmo vertical hacia abajo es un signo exploratorio frecuente en pacientes con: A Esclerosis múltiple B Síndrome de Wallenberg C Vértigo periférico D Infarto protuberancial E Malformación de Arnold-Chiari

2756 La hidrocefalia originada por la atresia de los agujeros de salida del IV ventrículo y aplasia del vermis cerebeloso se conoce como síndrome de: A Dandy-Walker B Klippel-Feil C Crouzon D Apert E Arnold-Chiari 2757 El test de infusión es una prueba muy útil en el diagnóstico de la hidrocefalia: A Normopresiva del adulto B Arreabsortiva C Ex vacuo D Por exceso de producción del LCR E Obstructiva 2758 ¿Cuál de estas proposiciones no permite diferenciar las neurofibromatosis tipo I y II? A Patrón de herencia B Gen anómalo C Manchas café con leche D Nódulos de Lisch E Neurinoma del acústico 2759 En la esclerosis tuberosa se pueden observar los siguientes tumores excepto: A Angiomiolipoma renal B Rabdomioma cardíaco C Hamartomas retinianos D Angiofibroma facial E Hemangioblastoma cerebeloso 2760 Ante un paciente joven con un cuadro de ataxia progresiva, cuya TC craneal muestra una tumoración cerebelosa, y en el hemograma existe una policitema, el diagnóstico más probable es: A Enfermedad de Bourneville B Enfermedad de Von Hippel-Lindau C Enfermedad de Sturge-Weber D Enfermedad de Von Recklinghausen E Síndrome de Wyburn-Mason 2761 Ante un paciente que sufre un hematoma intraparenquimatoso por rotura de una malformación arteriovenosa cerebral, y en el examen del fondo de ojo se observan otras malformaciones arteriovenosas en la retina y nervio óptico, el diagnóstico más probable es el síndrome de: A Sturge-Weber B Rendu-Osler-Weber C Wyburn-Mason D Von Hippel-Lindau E Klippel-Trénaunay

2762 La mielitis aguda transversa puede ser la primera manifestación de: A Diabetes mellitus B Tirotoxicosis C Infección por HTLV-1 D Radioterapia E Lupus eritematoso sistémico 2763 ¿Cuál es la causa más frecuente de abscesos epidurales espinales? A Sthaphylococcus aureus B Anaerobios C Gramnegativos D Estreptococos E Tuberculosis 2764 La causa más frecuente de compresión medular extramedular son las metástasis. ¿Cuál de los siguientes carcinomas produce con menos frecuencia metástasis epidurales? A Mama B Pulmón C Colon D Próstata E Tiroides 2765 ¿Cuál es la causa más frecuente de tumores intramedulares? A Astrocitomas B Ependimoma C Glioblastomas D Meningiomas E Hemangioblastomas 2766 ¿Cuál es la mielopatía más característica en pacientes con SIDA? A Citomegalovirus B Mielopatía vacuolar C Herpes simple tipo 2 D Varicela-zoster E Toxoplasmosis 2767 La arteria de Adamkiewicz se origina a partir de la arteria: A Espinal anterior B Arteria intercostal DX C Aorta D Espinal posterior E Ilíaca 2768 ¿En cuál de estas formas de epilepsia se ha demostrado una mutación genética? A Epilepsia parcial continua B Síndrome de West

C Síndrome de Lennox-Gastaut D Epilepsia mioclónica juvenil E Ausencias típicas 2769 Como regla general, las crisis generalizadas se caracterizan por pérdida de conciencia desde el inicio del ataque. Sin embargo, ¿cuál de estas formas de epilepsia generalizada puede cursar sin pérdida de conciencia? A Ausencias típicas B Ausencias atípicas C Crisis tónico-clónicas D Crisis clónicas E Crisis atónicas 2770 Un EEG con descargas de complejos punta-onda generalizados, sincrónicos, simétricos a 3 Htz se observa frecuentemente en: A Personas sanas B Epilepsia rolándica C Síndrome de West D Ausencias atípicas E Ausencias típicas 2771 Un EEG con descargas de paroxismos de punta-onda y polipuntaonda con gran fotosensibilidad se encuentra fundamentalmente en uno de estos tipos de epilepsia: A Ausencias atípicas B Síndrome de West C Mioclónica juvenil D Mioclónica progresiva E Rolándica 2772 ¿Cuál es el tratamiento de elección de la epilepsia mioclónica juvenil? A Etosuximida B Fenitoína C Clobazam D Ácido valproico E Fenobarbital 2773 ¿Cuál es el tratamiento recomendado en las ausencias? A Etosuximida B Fenitoína C Clobazam D Fenobarbital E Ácido valproico 2774 ¿Cuál de estos fármacos puede estar indicado en el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut? A Felbamato B Vigabatrina C Lamotrigina

D Fenitoína E Fenobarbital 2775 ¿Cuál de estas proposiciones es falsa respecto al síndrome de West? A Se caracteriza por espasmos mioclónicos, retraso psicomotor e hipsarritmia en el EEG B Se puede tratar con vigabatrina C La enfermedad comienza después de los 5 años D Puede ser idiopática E En ocasiones es producida por una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales, secuelas de meningitis, anoxia perinatal o facomatosis 2776 ¿Cuál de estos efectos adversos no se ha descrito en el tratamiento con fenitoína? A Polineuropatía B Dermatitis C Hipertricosis D Pancreatitis E Hipertrofia gingival 2777 La lamotrigina es un fármaco antiepiléptico que actúa: A Modulando los canales del calcio B Como antagonista del receptor NMDA C Como agonista gabaérgico D Su mecanismo es desconocido E Inhibiendo la liberación de ácido glutámico 2778 ¿Cuál de los siguientes procedimientos no es útil en el diagnóstico de la miastenia grave? A Electromiografía de fibra única B Test de edrofonio C Determinación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina D Determinación de aldolasa plasmática E Pruebas de función tiroidea 2779 ¿Cuál de los siguientes fármacos puede ser istrado en pacientes con miastenia grave? A Propranolol B Gentamicina C Litio D Penicilina E Eritromicina 2780 ¿Cuál de estos enunciados es falso respecto al síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert? A En varones es frecuente la asociación con neoplasia de pulmón B Es frecuente la presencia de disfunción autonómica asociada C Puede observarse la ausencia de reflejos osteotendinosos D En mujeres el cuadro puede ser idiopático o asociado a enfermedad inflamatoria crónica intestinal

E En el suero de los pacientes se han encontrado autoanticuerpos contra los canales de sodio 2781 Uno de estos hallazgos no es típico de la enfermedad de KearnsSayre: A Bloqueos cardíacos B Mutación puntual del DNA mitocondrial C Oftalmoplejía progresiva D Proteinorraquia en el LCR E Retinitis pigmentaria 2782 En el síndrome MELAS se observan los siguientes hallazgos excepto: A Delección del DNA mitocondrial B Hemiparesia C Fibras ragged red en la biopsia muscular D Acidosis láctica E Hemianopsia 2783 Las enfermedades tiroideas pueden causar estas miopatías excepto: A Parálisis periódica B Oftalmoplejía exoftálmica C Síndrome de Hoffmann D Miopatía aguda E Miotonía 2784 La bromocriptina se ha istrado con éxito en el tratamiento de: A Parálisis periódica B Distrofia muscular de Duchenne C Polimiositis D Distrofia miotónica de Steinert E Síndrome neuroléptico maligno 2785 ¿Cuál de estos enunciados es falso en la miopatía del HIV? A El tratamiento con ddI causa frecuentemente una miopatía B Se puede observar una miopatía nemalínica C En ocasiones existen cambios típicos de polimiositis D La zidovudina es el fármaco anti-HIV que suele causar miopatía E Se han demostrado alteraciones de la cadena respiratoria mitocondrial 2786 La asociación de distrofia muscular, crisis comiciales, retraso mental, hidrocefalia o atrofia de vermis se denomina enfermedad de: A Becker B Schwartz-Jampel C Fukuyama D Eulenberg E Thomsen 2787 ¿Cuál de los siguientes fármacos puede mejorar la miotonía en la

enfermedad de Steinert? A Quinidina B Lidocaína C Dantroleno D Prednisona E Bromocriptina 2788 El grupo III de la clasificación de las miopatías inflamatorias de causa desconocida lo constituye: A La polimiositis idiopática primaria B Dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada a vasculitis C La polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatía D La dermatomiositis idiopática primaria E La dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia 2789 La presencia de debilidad simétrica en cinturas, con elevación de enzimas musculares plasmáticas y un patrón miógeno en la EMG cumple los criterios de: A Polimiositis definida B Dermatomiositis probable C Polimiositis probable D Dermatomiositis posible E Polimiositis posible 2790 ¿Cuál de las siguientes proposiciones es falsa respecto a la miositis con cuerpos de inclusión? A Inicio agudo fulminante B Mala respuesta al tratamiento con corticoides C Enzimas musculares normales o ligeramente elevadas D EMG con signos miógenos y neurógenos E Biopsia muscular con fibras musculares con vacuolas citoplasmáticas que contienen material basófilo e inclusiones eosinofílicas 2791 ¿Cuál de estos enunciados es verdadero respecto a la exploración en la distrofia de Duchenne? A Los músculos que se afectan primero son los de la cintura escapular B En la exploración muscular no se suele observar aumento de tamaño del mismo C La musculatura facial y ocular no se afecta hasta fases terminales de la enfermedad D Se pueden detectar alteraciones del ritmo cardíaco E Presentan hiperlordosis lumbar y escoliosis 2792 En la enfermedad de Steinert no suele existir: A Cataratas B Fenómeno miotónico C Diabetes mellitus D Déficit de testosterona E Deformidades esqueléticas

2793 ¿Cuál de las siguientes no es una exploración morfofisiológica?

A Tomografía computarizada (TC) B Resonancia magnética (RM) C Tomografía por emisión de positrones (PET) D Electroencefalografía E Tomografía por emisión de fotones (SPECT) 2794 Todas las siguientes son características que debe cumplir un test psicológico, según Cronbach, excepto una: A Sensibilidad B Selectividad C Fiabilidad D Objetividad E Validez 2795 Señale la afirmación correcta en referencia a las pruebas neuropsicológicas: A Tienen como objetivo estudiar las características de la personalidad B El test de Rorschach es una de sus variantes C Se subdividen en métodos de observación sistemática, de observación clínica y de pregunta-respuesta D Son pruebas dirigidas a establecer unas relaciones explicativas y causales entre ciertos síntomas y anomalías conductuales y las áreas del SNC implicadas E A ellas pertenecen los tests de nivel de inteligencia 2796 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones no es cierta respecto a los trastornos de personalidad? A Los rasgos de la personalidad se consideran anormales sólo en la medida en que se tornan conflictivos para el sujeto o la sociedad B En la mayoría de los pacientes los rasgos anormales se manifestarán ya en la infancia y adolescencia, permaneciendo encubiertos o ignorados hasta la edad adulta C Dichos trastornos parecen ser variantes cualitativas y no cuantitativas de la persona D Su prevalencia es del 30% en pacientes ambulatorios y 3 al 15% en la comunidad E No parecen existir diferencias respecto al sexo y posición social

BANCO DE RESPUESTAS NEUROLOGIA 2385 D Las causas más frecuentes son los traumatismos craneoencefálicos, por lo que siempre deben investigarse en primer lugar. Las otras causas principales son las afecciones cardiovasculares, la epilepsia, la hipoglucemia y los trastornos psiquiátricos. (Pág. 1335)

2386 A Las distonías se presentan como contracciones bruscas de los músculos agonistas y antagonistas y determinan una actitud persistente de un movimiento. Los espasmos de torsión son un tipo de distonía que aparecen de forma brusca y que se diferencian de la corea por ser continuos y de naturaleza diferente. (Pág. 1338)

2387 C En caso de existir irritación de las meninges, además de la dificultad para realizar la maniobra, el paciente refiere dolor y espasmos de los músculos del cuello. Estos signos se observan clásicamente en las meningitis, pero también pueden verse en caso de hipertensión endocraneal y artrosis cervical. (Pág. 1339)

2388 C La función de los músculos rectos y oblicuos varía según la posición del globo ocular. Así, los oblicuos mayor y menor actúan como depresores o elevadores del globo ocular cuando éste está en aducción, y los rectos inferior y superior realizan estas funciones cuando el ojo está en abducción. (Pág. 1339)

2389 A En las sorderas de transmisión, la prueba de Rinne es negativa. (Pág. 1340)

2390 E La prueba de Bárány consiste en colocar al paciente sentado con los ojos cerrados y ambos brazos extendidos en ángulo recto frente a las manos del explorador y valorar las desviaciones de los brazos a la derecha e izquierda. (Pág. 1341)

2391 C El signo de Babinski puede considerarse patognomónico de afección del haz piramidal. En ocasiones este signo es de difícil interpretación, ya que un reflejo de retirada puede simularlo. En caso de duda, y siempre para complementación,

pueden realizarse otras maniobras que pretenden buscar el mismo signo, como el pinzamiento hasta originar dolor del tendón de Aquiles (maniobra de Schaeffer), la fricción lenta y fuerte de la cara interna de la tibia (maniobra de Oppenheim) y presión sobre los músculos de la pantorrilla (maniobra de Gordon). (Pág. 1342)

2392 C La función de coordinación se realiza básicamente en el cerebelo con la ayuda de las vías de sensibilidad profunda (propioceptivas y cinestésicas) y de los centros vestibulares y ópticos. (Pág. 1342)

2393 B La esterognosia es la facultad de reconocer la forma, el tamaño, el peso y la textura de un objeto por palpación, sin verlo. (Pág. 1343)

2394 E En caso de lesión de la conducción de la sensibilidad propioceptiva por lesión de nervio periférico, raíz dorsal, cordón posterior o medial, el paciente no es consciente de la posición de sus extremidades y presenta dificultad para mantenerse en pie y al andar. Si se le solicita que junte los pies y cierre los ojos, el paciente se balancea y se cae (signo de Romberg). (Pág. 1344)

2395 D En la afasia fluente, las palabras están bién articuladas y fluyen con facilidad, pero el lenguaje es incoherente en forma de “jerigonza” o plagado de términos incorrectos denominados “parafasias”. Esta afasia se denomina también sensorial, posterior, receptora o de Wernicke. (Pág. 1345)

2396 B Los pacientes con hipotensión ortostática presentan una caída de 20 mmHg o más de la presión sistólica y no se observa aumento de la presión diastólica, que incluso puede disminuir. (Pág. 1346)

2397 E La introducción de las manos del paciente en un recipiente de agua a temperatura de 0º C (agua con hielo) durante 60 seg provoca una vasoconstricción, con aumento de la presión arterial sistólica de 15-20 mmHg y de la diastólica de 1015 mmHg. (Pág. 1346)

2398 D En caso de hipoglucemia o meningitis purulenta o fímica suele observarse hipoglucorraquia y en los casos de diabetes o meningitis víricas, hiperglucorraquias. (Pág. 1347)

2399 C En caso de hallarse más de 50.000 elementos/ul debe sospecharse la existencia de un absceso parameníngeo abierto al espacio subaracnoideo. (Pág. 1347)

2400 B Se utiliza para la obtención de imágenes representativas de la perfusión cerebral. Es útil en el estudio de enfermedades que cursan con anomalías del flujo sanguíneo cerebral. (Pág. 1349)

2401 A La presencia de un trazado plano indica que la actividad eléctrica cerebral es inferior a 2 mv o está ausente. Aunque estos signos pueden hallarse excepcionalmente en casos de intoxicación barbitúrica, isquemia o hipotermia reversibles. (Pág. 1350)

2402 C En las enfermedades musculares como las distrofias, la destrucción de algunas fibras reduce el número de unidades motoras, por lo que los PUM presentan una duración acortada y una amplitud disminuida junto a gran polifasia. El resto de respuestas son ciertas. (Pág. 1351)

2403 B Es un cuadro de cefalalgia recurrente, de predominio nocturno, que se caracteriza por ataques de cefalalgia hemicraneal, con predominio frontotemporal y retrocular, acompañada de rinorrea unilateral, lagrimeo, enrojecimiento y sudación de la hemicara. (Pág. 1355)

2404 B La migraña clásica o típica se presenta con la característica tríada de alteraciones neurológicas (aura), cefalalgia y fenómenos vasomotores. En la primera fase de la migraña existe una hipoperfusión. Los betabloqueantes constituyen el tratamiento de base en las migrañas. (Pág. 1354)

2405 E Las lesiones de la primera motoneurona se acompaña de poca o nula atrofia muscular, espasticidad muscular, reflejos osteotendinosos exaltados de las extremidades afectas, reflejos superficiales abolidos en el lado afecto y signo de Babinski en la pierna afecta. (Pág. 1357)

2406 C La lesión de la protuberancia produce una hemiplejía contralateral, con parálisis facial o del abductor lateral del ojo por lesión de los núcleos de los pares VII o VI, respectivamente. (Pág. 1357)

2407 D Un nivel sensitivo completo, es decir, con afectación de todos los tipos de sensibilidad, orienta hacia una compresión medular por lesiones extradurales o intradurales extramedulares. (Pág. 1361)

2408 C Las formas de inicio agudo se observan en el síndrome de Guillain-Barré u otras formas de polirraduculoneuritis aguda (porfiria, difteria, panarteritis nudosa), en la polimiosistis aguda, en la rabdomiólisis (alcohólica), en las miopatías hipopotasémicas y en las formas generalizadas de miastenia grave. (Pág. 1361)

2409 B En el estupor el paciente sólo se despierta con estímulos vigorosos o repetitivos y las respuestas son lentas o incoherentes. (Pág. 1363)

2410 E El estado de vigilia se localiza en la formación reticular ascendente del tronco cerebral. (Pág. 1363)

2411 D Las causas de coma pueden dividirse en dos grandes grupos: toxicometabólicas y neurológicas. Las causas neurológicas pueden ser por lesiones supratentoriales y por lesiones infratentoriales. (Pág. 1363)

2412 A La sobreingesta de alcohol es la causa más frecuente de coma y éste puede obedecer a distintos mecanismos, en especial hipoglucemia y déficit de tiamina. (Pág. 1364)

2413 B Un aumento de la presión arterial orienta hacia una hemorragia cerebral, encefalopatía hipertensiva o una nefropatía con coma urémico. (Pág. 1364)

2414 D Las hipotermias se observan en casos de coma etílico o barbitúrico, en la hipoglucemia, en el mixedema y en la insuficiencia cardiocirculatoria. (Pág. 1364)

2415 D La afectación simpática (lesión hipotalámica, medular lateral o del ganglio estrellado) provoca miosis, ptosis y enoftalmos (síndrome de Claude-BernardHorner). (Pág. 1364)

2416 D La postura de descerebración indica compresión del mesencéfalo por los lóbulos temporales (herniación transtentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o existencia de algún trastorno metabólico, como hipoglucemia o hipoxia. (Pág. 1365)

2417 A La desviación de los ojos hacia abajo y dentro indica una lesión talámica o mesencefálica. (Pág. 1365)

2418 C Ante todo paciente en coma es obligada la práctica de un examen de fondo de ojo. La presencia de edema de papila obliga a descartar hipertensión intracraneal. La de hemorragias retinianas en hipertensión arterial y en hemorragia subaracnoidea. (Pág. 1365)

2419 E Se puede observar en casos de lesiones de la base de la protuberancia, que respetan las vías sensitivas aferentes, pero interrumpen las vías corticobulbares y corticospinales. También puede aparecer en neuropatías motoras graves (síndrome de Guillain-Barré). (Pág. 1366)

2420 C La ausencia de sensibilidad epicrítica y propioceptiva con preservación de la sensibilidad térmica y dolorosa (disociación tabética), junto a un cuadro de ataxia, se observa en la tabes dorsal. (Pág. 1367)

2421 B Este síndrome se refiere a la lesión del plexo braquial superior (CV-CVI). En las parálisis inferiores (CVIII y DI) puede tener lugar un síndrome de ClaudeBernard-Horner. (Pág. 1368)

2422 C Cursa con una pérdida homolateral de sensibilidad epicrítica y propioceptiva que da lugar a una ataxia de las extremidades inferiores. Puede acompañar al cuadro descargas dolorosas y retención urinaria. (Pág. 1368)

2423 D Todos los datos son ciertos excepto que existe una disminución o abolición de los reflejos correspondientes al segmento afecto. (Pág. 1368)

2424 C La lesión se localiza en una mitad de la médula espinal. En el lado de la lesión se

afecta el haz piramidal, el cordón posterior y el asta lateral (trastornos vasomotores y tróficos) y contralateral lesión del haz espinotalámico lateral.El resto de respuestas corresponden al síndrome de sección medular completa, síndrome siringomiélico, de la arteria espinal anterior y de afectación talámica, respectivamente. (Pág. 1369)

2425 C Un síndrome clínico de carácter orgánico caracterizado por un empeoramiento progresivo y global de las facultades intelectuales, con preservación del nivel de conciencia es una demencia. (Pág. 1371)

2426 B La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia, siendo la demencia arteriopática o multiinfarto la segunda causa más frecuente. (Pág. 1372)

2427 A Esta entidad se identifica por la existencia de trastornos de la marcha, incontinencia de esfínteres y deterioro intelectual. (Pág. 1372)

2428 C Las intoxicaciones crónicas por fármacos hipnóticos y sedantes son responsables del 3% de las demencias. (Pág. 1373)

2429 C La pelagra, producida por un déficit de niacina (en el grupo de la vitamina B2) se caracteriza por la asociación de demencia, diarrea y dermatitis. (Pág. 1373)

2430 D Otras causas de demencia poco frecuentes, son las causadas por virus del SNC, en general virus lentos que se caracterizan por un largo período de incubación y que son responsables de las cinco enfermedades neurológicas. En España, la más importante es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (Pág. 1373)

2431 B La tríada característica es alteraciones cerebelosas, mioclonías y finalmente demencia. El EEG es característico al mostrar un enlentecimiento difuso y ondas trifásicas de alto voltaje. (Pág. 1373)

2432 C Las casos de instauración reciente (menos de 3 meses) plantean problemas de diagnóstico con los estados confusionales y orientan hacia cuadros de demencia potencialmente reversibles (infecciones del SNC, masas expansivas intracraneales, intoxicaciones, enfermedades metabólicas,etc.).

(Pág. 1373)

2433 A Es una entidad caracterizda por desmielinización simétrica del cuerpo calloso y tiene lugar en pacientes alcohólicos. (Pág. 1373)

2434 C Hay fármacos como la reserpina, las fenotiazinas y las butirofenonas que inducen síndromes parkinsonianos. Las fenotiazinas y el haloperidol causan un bloqueo de los receptores de la dopamina. (Pág. 1375)

2435 E La concentración de dopamina se halla muy reducida tanto en la sustancia negra como en el complejo estriado. El descenso de dopamina determina un predominio de la actividad de la acetilcolina y con ello aparece la sintomatología. (Pág. 1375)

2436 E Los temblores en reposo son temblores parkinsonianos, ya en el contexto de una propia enfermedad de Parkinson, o bién porque el paciente esté ingiriendo fármacos como haloperidol, fenotiazinas o tetrabenazina. (Pág. 1376)

2437 C Este tipo de temblor postural se observa en los casos de temblor esencial benigno, es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante. A medida que el paciente envejece, aumenta en amplitud y disminuye en frecuencia. El temblor senil presenta las mismas características fisiológicas y farmacologicas. Este tipo de temblor mejora tras la ingesta de alcohol y con los bloqueadores como el propranolol. (Pág. 1377)

2438 B Los temblores intencionales empeoran claramente con el movimiento y suelen estar causados por afectación cerebelosa por lo que también se denominan “atáxicos”. Desaparecen con el reposo y son máximos cuando el paciente realiza un movimiento preciso, exacto y proyectado. (Pág. 1378)

2439 C En el EMG se observa de forma característica un silencio eléctrico de 35 a 200 mseg de duración, seguido de la contracción de corrección. (Pág. 1378)

2440 B Movimientos de estas características corresponden a la atetosis; se trata de movimientos más lentos que los coreicos. (Pág. 1379)

2441 A Excepto el síndrome de West (epilepsia con espasmos de saludo), todas son causa de corea. (Pág. 1379)

2442 A En las coreas existe una pérdida de neuronas en los núcleos caudado y putamen, con disminución de la acetilcolina y el GABA y preservación del contenido de dopamina. El exceso dopaminérgico causa la sintomatología. (Pág. 1379)

2443 C En niños, este cuadro se ha observado en casos de neuroblastoma y en adultos se ha descrito asociado a carcinomas broncógenos. (Pág. 1380)

2444 C Suele ser secundario a lesiones de protuberancia por esclerosis múltiple, tumores, angiomas, traumatismos o encefalitis de tronco cerebral. Las intoxicaciones por estricnina es causa de mioclonías generalizadas. (Pág. 1380)

2445 C Los calambres del escribiente son espasmos de los músculos de las manos, que aparecen mientras se realizan trabajos con ellas y es una distonía. (Pág. 1381)

2446 B Los tics desaparecen con el sueño. (Pág. 1381)

2447 D Son respuestas motoras muy complejas, desencadenadas por estímulos táctiles o verbales bruscos (Jumping Frenchmen of Maine). (Pág. 1382)

2448 D Los pacientes con alteraciones de la mucosa nasal (empiema, ocena), después de traumatismos del bulbo olfatorio y pacientes adultos con depresión, pueden presentar disosmias o parosmias, es decir, percepciones erróneas de los olores. (Pág. 1384)

2449 E Las fibras del tercio posterior de la lengua discurren por el nervio glosofaríngeo y llegan al núcleo solitario. (Pág. 1384)

2450 C Cursa con pérdida de gusto asociada a disgeusia, hiposmia y disosmia. Suelen referir sensaciones gustatorias y olfatorias desagradables (cacogeusia y

cacosmia). (Pág. 1384)

2451 A Las lesiones de la mácula o del nervio óptico son causa de escotoma central. (Pág. 1385)

2452 E Hemangioblastoma retiniano en la enfermedad de Von Hippel-Lindau, hemangioma coroideo (síndrome de Sturge-Weber), hamartoma astrocítico de la retina (esclerosis tuberosa) y gliomas de nervio óptico (neurofibromatosis). (Pág. 1385)

2453 A Las lesiones centrales del quiasma dan lugar a una hemianopsia heterónima o bitemporal. (Pág. 1385)

2454 D El papiledema o éstasis de papila se observa fundamentalmente en los casos de hipertensión intracraneal. La preservación de la agudeza visual y la ausencia de dolor ocular facilitan el diagnóstico diferencial entre papilitis y papiledema. (Pág. 1386)

2455 B El infarto isquémico de la porción anterior del nervio óptico provoca una pérdida súbita de visión, no dolorosa, generalmente unilateral y sin signos premonitorios. El defecto visual suele ser máximo desde su inicio y es típicamente altitudinal. El examen del fondo de ojo suele mostrar signos de papilitis. (Pág. 1387)

2456 C La presencia de fiebre, afección del estado general, cefalea y otros datos de polimialgia reumática, orientan a una arteritis de Horton, en los que la VSG está siempre muy elevada (superior a 50 mm/h). (Pág. 1387)

2457 C Es una ceguera cortical con negación de la ceguera, y reflejos pupilares normales por lesión cortical occipital bilateral. (Pág. 1388)

2458 B En el área 8 frontal se localiza el área de los movimientos conjugados voluntarios o sacádicos. (Pág. 1388)

2459 D En la protuberancia, las lesiones completas del tegmento producen una parálisis de los movimientos voluntarios y reflejos horizontales del lado afecto. En las

lesiones frontales, existe una desviación tónica de la mirada hacia el lado afecto. (Pág. 1389)

2460 C En la PSP se observa una limitación de los movimientos oculares, parálisis seudobulbar, disartria, hipertonía y demencia. Lo más característico es la parálisis de la mirada conjugada. (Pág. 1389)

2461 A La causa más frecuente son los traumatismos, seguidos de la diabetes mellitus, las afecciones vasculares y las neoplasias. (Pág. 1390)

2462 E Las parálisis del IV par imposibilitan mirar hacia abajo, sobre todo cuando el ojo mira a la parte interna. (Pág. 1390)

2463 B Un ojo permanece fijo en la línea media en los movimientos horizontales, mientras que el otro sólo puede realizar movimientos de abducción con nistagmo. Se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial y de la formación reticular pontina paramediana. (Pág. 1391)

2464 B Los nistagmos son oscilaciones involuntarias y rítmicas de los ojos, y se identifican por la dirección de la fase rápida. (Pág. 1391)

2465 A Aparece en individuos normales cuando observan los barrotes de un tambor cuando rueda. Es muy difícil de inhibir voluntariamente y es útil para detectar cegueras funcionales. (Pág. 1391)

2466 D En algunas lesiones del mesencéfalo con parálisis de la mirada conjugada vertical (síndrome de Parinaud) se produce un nistagmo de convergencia y retracción. (Pág. 1391)

2467 C En ausencia de alteración del esfínter del iris, la falta de constricción después de la instilación de pilocarpina es muy sugestiva de exposición a ciclopléjicos. (Pág. 1392)

2468 D La medida de los potenciales evocados auditivos permite el estudio de la vía auditiva sin la ayuda del paciente. (Pág. 1393)

2469 A La sordera de conducción crónica más frecuente es la otosclerosis hereditaria, que causa el 50% de las sorderas del adulto. El resto son sorderas de percepción. (Pág. 1393)

2470 E Se caracteriza por crisis recurrentes de vértigo, hipoacusia y acúfenos. Durante los ataques suele observarse un nistagmo horizontal con sacudida lenta hacia el oído afecto. La prueba de Romberg acostumbra a ser positiva y las de coordinación son normales. (Pág. 1395)

2471 E Aproximadamente el 90-95% de las personas son diestras y tienen el hemisferio dominante en el lado izquierdo. De las personas zurdas y ambidextras, el 70% también tienen como hemisferio dominante el izquierdo. (Pág. 1397)

2472 C Esta afasia está causada por lesión del fascículo arqueado que conecta las áreas receptivas con el área motora cerebral. (Pág. 1400)

2473 E Es una entidad rara, generalmente de base sociopatológica o psiquiátrica, aunque también puede observarse en casos de mutismo acinético, parálisis bulbares graves o miastenia grave. (Pág. 1397)

2474 C La disartria espástica es la forma más común de defecto de la articulación. Se produce por lesión de los haces corticobulbares. La toxicidad de los antiepilépticos es causa de disartria atáxica. (Pág. 1398)

2475 B Además de la disartria espástica, presentan disfagia, disfonía y a menudo parálisis de la lengua y de los músculos faciales. También puede acompañarse de una pérdida de control emocional (crisis de risa-llanto) y a veces trastorno de la respiración (Cheyne-Stokes). (Pág. 1398)

2476 C La repetición se encuentra alterada en todas las afasias, excepto en la afasia transcortical. (Pág. 1399)

2477 E La agnosis verbal auditiva o sordera pura para las palabras es un trastorno raro caracterizado por una comprensión auditiva alterada e incapacidad para repetir lo

que se dicta al paciente. En cambio, puede hablar y escribir correctamente y comprender el lenguaje escrito. Sí oyen los sonidos no verbales y las pruebas audiométricas son normales. (Pág. 1400)

2478 D También denominada alexia sin agrafia o ceguera pura para las palabras, se caracteriza por incapacidad para leer y, a menudo, para nombrar los colores. (Pág. 1400)

2479 E En pacientes a los que se les ha practicado una lobectomía frontal y en aquellos con lesiones frontales graves se observa pérdida de la iniciativa y espontaneidad, con pereza del pensamiento, habla o acción y tolerancia a todo tipo de situaciones sin queja. (Pág. 1400)

2480 E Las lesiones frontales bilaterales y sobre todo las que afectan a la zona basal, originan cambios de la personalidad de los pacientes. La moria frontal con pérdida de las inhibiciones aprendidas en la infancia, pérdida del cuidado e higiene personales y liberación progresiva de los patrones de comportamiento e instintos y la desinhibición de reflejos primitivos son sus características principales. (Pág. 1401)

2481 A La prosopagnosia, la falta de reconocimiento de la cara de la gente conocida, es un síntoma occipital. (Pág. 1401)

2482 D Cuando la lesión afecta a las circunvoluciones angular y supramarginal y las partes contiguas del lóbulo occipital del hemisferio dominante, se produce este síndrome con incapacidad para reconocer y nombrar los dedos y dificultad para la escritura, el cálculo y la distinción derecha-izquierda. (Pág. 1401)

2483 C Existe una desconexión entre la región cerebral en que se elabora la idea del movimiento y la región encargada de su ejecución. El paciente puede realizar movimientos automáticos, pero es incapaz de ejecutar esos mismos gestos cuando se le pide específicamente que lo haga. (Pág. 1401)

2484 C Las lesiones de la parte media del hipotálamo, donde se encuentran los centros de la saciedad y del apetito, causan cuadros de afagia o de hiperfagia. (Pág. 1402)

2485 E Su sintomatología comprende parálisis del hemivelo, hemifaringe y hemilaringe, hipoestesia facial con anestesia de la córnea, síndrome cerebeloso y síndrome de Claude-Bernard-Horner, todos ellos homolaterales junto a hemianestesia disociada (tipo siringomiélico) contralateral, respetando cara. (Pág. 1403)

2486 D La diabetes mellitus es con toda probabilidad la enfermedad que con mayor frecuencia origina trastornos del SNA. Entre los alcohólicos crónicos y sobre todo los que sufren una neuropatía e incluso en los pacientes alcohólicos asintomáticos presentan pruebas cardiovasculares de valoración del SNA alteradas. Otras causas comunes son la ansiedad, depresión y fármacos, en especial anticolinérgicos y opiáceos. (Pág. 1404)

2487 E También llamada polineuropatía autónoma aguda, es un síndrome que se caracteriza por la aparición a lo largo de días, de manifestaciones disautónomas graves. La etiología es en muchas ocasiones desconocida. Es preciso descartar el síndrome de Guillain-Barré, la porfiria, la polineuritis, la mononucleosis infecciosa, la hepatitis vírica y las intoxicaciones por talio y acrilamida. (Pág. 1404)

2488 C También llamada insuficiencia autónoma idiopática aparece en procesos degenerativos del SNC, predomina en varones y su manifestación pricipal es la hipotensión ortostática. Puede presentarse aislada o asociada a otros trastornos neurológicos observados en la enfermedad de Parkinson o en la OPCA. El síndrome de Riley-Day es un trastorno disautonómico raro, transmitido de forma autosómica recesiva. (Pág. 1404)

2489 D Puede presentarse junto al cuadro de parálisis motoras agudas, midriasis, disfagia, disfonía y disminución de la salivación y del lagrimeo. La toxina botulínica bloquea la liberación de acetilcolina en las uniones neuromusculares. (Pág. 1405)

2490 A La ansiedad es una de las causas más comunes. Otras causas son la hiperhidrosis idiopática y la sudación gustatoria en la que la hiperhidrosis se relaciona con la ingesta de algunas comidas, como el chocolate o el queso, el hipertiroidismo, feocromocitoma, menopausia y los fármacos anticolinesterásicos. El síndrome de Guillain-Barré es causa de anhidrosis. (Pág. 1405)

2491 C Es un cuadro unilateral benigno, de predominio en mujeres, y generalmente asintomático. La pupila afecta se halla dilatada y los reflejos fotomotor directo y consensual están abolidos o disminuidos. Durante las maniobras de convergencia y acomodación, la pupila dilatada reduce su diámetro con lentitud y puede llegar

a ser de menor tamaño que el normal. Se asocia a la disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos. (Pág. 1406)

2492 B En las lesiones que afectan la cauda equina o los nervios periféricos, se produce aumento del volumen residual y micción por rebosamiento. Las lesiones medulares cervicales o torácicas ocasionan una vejiga espástica con micciones involuntarias, imperiosas, frecuentes y de poca cantidad, ya que la capacidad está reducida. En las lesiones bajas, cercanas al cono medular (epicono) el volumen residual es alto y las contracciones del detrusor presentes pero débiles. (Pág. 1407)

2493 E La atropina, imipramina, amitriptilina, y bloqueadores gangliónicos son fármacos capaces de provocar retención urinaria, mientras que la neostigmina, mestinon, diazepam, betanecol y fenoxibenzamina provocan aumento del vaciado. (Pág. 1407)

2494 C Alrededor del 25% de los casos es de causa psicógena. Para diferenciar entre las causas orgánicas y psicógenas debe valorarse la forma de inicio del cuadro, su continuidad o intermitencia y la existencia o no de libido. (Pág. 1407)

2495 B Durante el adormecimiento, los movimientos oculares se vuelven lentos y desconjugados, la actividad EMG disminuye y el ritmo alfa (8-12 Hz) desaparece, dando paso a frecuencias más lentas (3-7 Hz) de baja amplitud y a brotes de ondas de mayor voltaje sobre el centro del cráneo (ondas agudas del vértex), es el estadio I del sueño. (Pág. 1408)

2496 A El sueño suele dividirse en dos estadios principales: sueño REM y sueño no REM, que incluye los estadios I a IV. Los diferentes estadios siguen un patrón. El 75% del sueño nocturno normal es no REM y el 25% REM, aunque las proporciones varían con la edad. (Pág. 1408)

2497 D En la fase REM, el control de la temperatura corporal es ineficaz y se hace dependiente de la temperatura ambiental, a diferencia del sueño no REM y la vigilia que es independiente. (Pág. 1408)

2498 C La hormona del crecimiento y la prolactina presentan picos en sus niveles plasmáticos en relación con el sueño. Sus niveles son mínimos a lo largo del día y sólo se produce un pico de secreción durante la primera hora de sueño,

asociado a los estadios III y IV. El cortisol, la melatonina, la renina y la aldosterona tienen un ritmo independiente del sueño. (Pág. 1408)

2499 E No se conocen con exactitud las áreas encefálicas que controlan el sueño, pero el tronco cerebral, en la protuberancia y el mesencéfalo, y la región hipotalámica parecen indispensables para poder tener un sueño normal. (Pág. 1409)

2500 C En el síndrome típico, la somnolencia diurna excesiva se asocia a cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas. Además de estos cuatro síntomas clásicos, los enfermos tienen un sueño nocturno de menor duración, más fragmentado y con mayor número de movimientos de piernas y apneas centrales que los controles sanos. A pesar de ello los pacientes se despiertan descansados, a diferencia de otras hipersomnias. (Pág. 1409)

2501 C Prácticamente el 100% de los pacientes presentan el HLA DR2/DQ1, mientras que éste se halla sólo en el 10-34% de la población general. La presencia del antígeno no es suficiente para desarrollar la enfermedad y probablemente son necesarios otros factores. (Pág. 1410)

2502 D En la apnea obstructiva el flujo de aire cesa, mientras que los movimientos respiratorios toracoabdominales continúan. En la central cesan tanto el flujo aéreo como los movimientos respiratorios. En la apnea mixta, el patrón central se continúa con el obstructivo en el mismo episodio apneico. (Pág. 1410)

2503 D Este síndrome consiste en períodos prolongados de somnolencia diurna sin ataques de cataplejía ni alteraciones respiratorias. Las siestas diurnas son necesarias y largas pero no tienen un efecto reparador como en la narcolepsia. La bulimia y cambios de conducta son característicos del síndrome de KleineLevin. (Pág. 1410)

2504 C El insomnio no es per se un síntoma de enfermedad psiquiátrica y, en ocasiones, pacientes psiquiátricos pueden tener otras causas de insomnio. La apnea de sueño es una causa rara de insomnio y representa el 6% de los casos referidos para evaluación polisomnográfica. (Pág. 1411)

2505 B Las pesadillas se definen como sueños vividos y emotivos con actividad autónoma moderada. Los episodios ocurren durante el sueño REM pero no

siempre a una hora determinada. (Pág. 1412)

2506 A Es un trastorno caracterizado por la pérdida intermitente de la atonía muscular típica del sueño REM y que se asocia a conductas complejas y vigorosas. El paciente presenta una amnesia completa del episodio. En algunos de estos pacientes se encuentran lesiones isquémicas en la parte dorsal de la región pontomesencefálica y en otros se asocia a enfermedades como narcolepsia, OPCA, demencia, hemorragia subaracnoidea y síndrome de Guillain-Barré. (Pág. 1412)

2507 C En los paseos nocturnos episódicos, el flurazepam, el diazepam y, en algún caso, el fenobarbital aumentan la frecuencia de los episodios. (Pág. 1413)

2508 D La distribución por orden de frecuencia es la siguiente: bacilos gramnegativos (principalmente Escherichia coli K1), estreptococos del grupo B y Listeria monocytogenes en el recién nacido; Haemophilus influenzae tipo b en niños entre 2 meses y 5 años; meningococos en los niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes; neumococos en los adultos mayores de 30 años y cualquiera de estos gérmenes en ancianos e inmunodeficientes. (Pág. 1414)

2509 B Por lo común los gérmenes llegan por vía hematógena al SNC a partir de un foco distante de infección. Es posible la extensión por contigüidad o desde un foco parameníngeo. La implantación puede ser directa, como en el caso de una colección purulenta intracraneal o en el de las meningitis que complican un procedimiento neuroquirúrgico. (Pág. 1414)

2510 C Si el paciente presenta rinorrea de LCR o, aún sin ella, y existe antecedente de traumatismo facial o craneoencefálico o intervención sobre los senos paranasales o el área mastoidea, debe itirse la existencia de una fístula pericraneal y considerarse que la causa más frecuente es Streptococcus pneumoniae, sin olvidar otros gérmenes patógenos respiratorios, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y los estreptococos. (Pág. 1415)

2511 C Esta exploración sólo debe realizarse cuando las manifestaciones de irritación meníngea sean de evolución subaguda, se encuentre edema de papila o deficit neurológico en la exploración o se sospeche que el foco de infección sea una supuración dentaria, una sinusitis crónica o especialmente una otomastoiditis crónica con colesteatoma. Esto es porque puede existir un absceso cerebral, por lo que estaría contraindicado practicar la punción lumbar. (Pág. 1415)

2512 B Una glucorraquia muy baja, en ocasiones indetectable, es característica de la meningitis bacteriana; sin embargo, en aproximadamente el 50% de los casos la glucosa es normal, por lo que la ausencia de hipoglucorraquia no excluye el diagnóstico. Un número sustancial de mononucleares puede encontrarse en pacientes que han recibido una antibioticoterapia eficaz, en la listeriosis o en algún caso de gérmenes comunes que adopta un curso solapado y benigno. (Pág. 1415)

2513 C En la meningitis bacteriana existe como regla una leucocitosis neutrofílica con desviación a la izquierda. Un recuento leucocitario normal o disminuido constituye un signo de mal pronóstico. Lo mismo puede decirse de la trombocitopenia, que junto a otras alteraciones de la coagulación, se observa con particular frecuencia en la enfermedad meningocócica. Una hipopotasemia moderada también se relaciona con la gravedad de la sepsis. (Pág. 1415)

2514 B La mortalidad secundaria a complicaciones neurológicas de la propia inflamación meníngea es baja, inferior al 5%, con la excepción de la neumocócica que supera el 20% siendo su mortalidad global de alrededor del 30%. La mortalidad de este tipo de meningitis puede evitarse mediante la istración de un tratamiento adyuvante preventivo de las complicaciones neurológicas. Con las cefalosporinas de tercera generación ha disminuido la mortalidad de las meningitis por bacilos gramnegativos. (Pág. 1416)

2515 D El tratamiento de elección en las meningitis neumocócicas son las cefalosporinas de tercera generación. En caso de anafilaxia a los betalactámicos, el antibiótico de elección es la vancomicina, que es uniformemente activa frente a todas las cepas. El cloranfenicol, antaño la alternativa de elección, no puede ya istrarse de modo empírico debido que alrededor del 35% de las cepas son resistentes. (Pág. 1417)

2516 C El tratamiento de elección de la meningitis por L. monocytogenes es la ampicilina. Su combinación con gentamicina es sinérgica y mejora la actividad bacteriana. Para pacientes alérgicos, el cotrimoxazol o la vancomicina constituyen alternativas eficaces. (Pág. 1417)

2517 C La tríada clásica de alteración del LCR puede faltar en número considerable de casos. La tinción de Ziehl-Neelsen es positiva entre el 10 y el 85% de los pacientes y el cultivo, en el 30-65%. La detección de antígenos, anticuerpos o secuencias de DNA de Mycobacterium tuberculosis en LCR no ofrece una sensibilidad y una especificidad del 100%. La captación de contraste en las

meninges basales en la TC es de utilidad para el diagnóstico. La RM es todavía más sensible. (Pág. 1418)

2518 E Tras la inoculación en la puerta de entrada se produce diseminación hematógena y colonización del SNC, lo que puede inducir, o no, cambios inflamatorios en el LCR o clínica de meningitis, o aparecer más tarde cuando desarrolla la respuesta inmunológica específica. Las pruebas treponémicas, aunque pueden resultar positivas en el LCR, no diagnostican actividad de la infección. La invasión del SNC durante el secundarismo luético y en la sífilis terciaria puede cursar con LCR citoquímicamente normal. (Pág. 1419)

2519 D No es seguro que exista un tratamiento eficaz de la meningitis por leptospirosis, dado que se trata de una manifestación de la segunda fase de la enfermedad, de patogenia inmunológica. No obstante, puede ser prudente istrar penicilina G. (Pág. 1419)

2520 B La otomastoiditis crónica es responsable del 25% de los casos. Las infecciones periodontales y de senos paranasales del 15%. Los procesos supurativos pulmonares (empiema, bronquiectasias, abscesos pulmonares) en menos del 10% cardiopatía cianótica con cortocircuito derecha-izquierda 10%, traumatismos y cirugía craneal algo más del 10%, secundarios a sepsis 10% y criptogenéticos, es decir, de origen desconocido 15%. (Pág. 1420)

2521 D En más del 60% el cultivo es polimicrobiano y en el 30% mixto. En forma global, los microorganismos aislados con mayor frecuencia son los estreptococos (60%), en especial anaerobios y microaerófilos, y les siguen los bacilos gramnegativos anaerobios (20%). En los inmunodeprimidos, no suelen estar causados por microorganismos piógenos, sino por oportunistas. Los secundarios a traumatismos o cirugía craneal están producidos a menudo por Staphylococcus aureus. (Pág. 1420)

2522 C La cefalea es el síntoma más importante y se presenta en más de las tres cuartas partes de los enfermos. En el curso de la enfermedad se observan alteraciones de la conciencia y convulsiones aproximadamente en la mitad. El papiledema en alrededor del 40% y signos meníngeos en el 30%. (Pág. 1420)

2523 E La TC y la RM son las exploraciones de elección. La RM aporta mayor precisión en cuanto a la descripción morfológica y puede detectar empiemas no visualizados en la TC, especialmente en la base y fosa posterior. La punción

lumbar no debe efectuarse debido al peligro de enclavamiento. (Pág. 1422)

2524 D El estado de conciencia en el momento de la intervención es el principal factor pronóstico. (Pág. 1422)

2525 D La trombosis del seno lateral produce dolor otomastoideo y, en ocasiones, afectación de los pares craneales V y VI, con dolor facial y debilidad homolateral del músculo recto externo (síndrome de Gradenigo). (Pág. 1422)

2526 D Todos estos hongos pueden causar meningitis, pero la micosis sistémica que afecta con mayor frecuencia el SNC, es la infección por Cryptococcus neoformans. (Pág. 1422)

2527 C La prueba diagnóstica más útil es la demostración del antígeno criptocócico mediante la aglutinación con látex; ésta técnica, muy sensible y específica, es positiva en el 90% de los casos. La tinción de tinta china visualiza el 50% de los casos, el cultivo es positivo en alrededor del 75%, y sólo es frecuente la positividad de los hemocultivos cuando la presentación es aguda. La citoquímica no es distintiva de otras meningitis con predominio de linfocitos. (Pág. 1423)

2528 A La afectación del SNC se produce casi siempre por diseminación hematógena desde el pulmón. En ocasiones puede provocar una infección sinusal invasiva, similar a la mucormicosis rinocerebral, y se disemina por contigüidad a través de la órbita y los senos adyacentes. (Pág. 1423)

2529 D De las encefalitis que no tienen un predominio estacional, la más común en Europa y EE.UU., es la encefalitis herpética causada por el virus del herpes simple tipo 1. En áreas geográficas de América y Asia ocurren brotes epidémicos de encefalitis estacionales, y suelen estar causadas por arbovirus. El herpes simple tipo 2 es predominante en neonatos. (Pág. 1424)

2530 B El diagnóstico definitivo sólo puede establecerse por biopsia cerebral. El virus del herpes simple tipo 1 raras veces se aísla del LCR. Si se cultiva de forma sistemática para virus, los enterovirus y el virus de la parotiditis son los que se aislan con más frecuencia. El EEG y la RM suelen ser positivos, incluso cuando la TC es normal. La localización es la que orienta a la etiología. (Pág. 1425)

2531 D La causa de la persistencia del virus se desconoce, si bien el déficit de proteína M favorece la persistencia del virus en el sistema nervioso, así como la dificultad del sistema inmune para eliminarlo. El EEG muestra complejos periódicos de alto voltaje cada 5-8 seg. Los estudios neurorradiológicos revelan una atrofia corticosubcortical, pero no orientan hacia el diagnóstico específico. El LCR muestra aumento de IgG, bandas oligoclonales y títulos elevados de anticuerpos contra el virus. (Pág. 1426)

2532 C La respuesta A corresponde a la anatomía patológica de la panencefalitis esclerosante subaguda, la B a la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la D a la encefalitis herpética. (Pág. 1426)

2533 D En encefalopatías espongiformes hereditarias, como el síndrome de GerstmannSträussler, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar y casos familiares de insomnio mortal, la aparición de priones se debería a una mutación transmisible del gen PrP. (Pág. 1427)

2534 E Coincidiendo con la seroconversión los pacientes pueden presentar dos síndromes neurológicos: a) un cuadro de meningoencefalitis, b) un síndrome neuropático, en forma de polirradiculoneuritis aguda, indistinguible de un síndrome de Guillain-Barré, o bien en forma de polineuritis y afectación de pares craneales asociados a pleocitosis del LCR. La multineuritis corresponde a los estadios II o III. (Pág. 1428)

2535 E La miopatía por zidovudina se caracteriza por la presencia en la biopsia de células rojas rasgadas (ragged red cells) indicativas de una disfunción mitocondrial causada por el fármaco. El resto son debidas al propio virus o a través de procesos autoinmunes. (Pág. 1428)

2536 C La incidencia del CDS en los períodos finales de la enfermedad es alta, pero puede ser también la primera manifestación de infección por el VIH-1. La detección en el LCR de niveles elevados de beta2-microglobulina, en ausencia de infecciones oportunistas, es muy sugestiva de CDS. (Pág. 1428)

2537 E La mielopatía vacuolar es causante de una paraparesia espástica crónica progresiva, que dificulta la deambulación, con alteración de la vía piramidal bilateral, junto a déficit de la sensibilidad vibratoria y artrocinética. En períodos

más avanzados, pueden presentar incontinencia de esfínteres. En la anatomía patológica existe afectación de la sustancia blanca de los cordones posteriores y laterales consistente en vacuolización intramielínica. (Pág. 1429)

2538 B La toxoplasmosis encefálica es la causa más frecuente de infección local del SNC en los pacientes con SIDA. La desarrollan el 25-50% de los pacientes. En el 3-10% de los casos de TBC hay afectación del SNC. Entre el 3-5% criptococosis. Es rara las encefalitis por virus del herpes simple tipo 1 o 2. La histoplasmosis se ve en áreas endémicas. (Pág. 1429)

2539 D Excepcionalmente la TC craneal puede ser normal (menos del 5% de los casos), en cuyo caso se debe recurrir a la RM con gadolinio. En el TC se observa una o, más a menudo, múltiples lesiones hipodensas que captan contraste en anillo y/o en forma nodular, en los lóbulos cerebrales, los ganglios basales y con menor frecuencia, en el cerebelo o el tronco del encéfalo. (Pág. 1429)

2540 B Clínicamente la forma más grave de enfermedad por CMV es la retinitis, cuya incidencia acumulada oscila alrededor del 5-20%. El resto son otras manifestaciones asociadas al CMV. (Pág. 1430)

2541 A El arabinósido de citosina (Ara-C) ha sido utilizado en el tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. El tratamiento de las infecciones por CMV es el ganciclovir o el fosfonoformato. El tratamiento de inducción de la criptococosis es la anfotericina B, luego se debe continuar con fluconazol como tratamiento de mantenimiento. La sulfadiacina y pirimetamina es el tratamiento de elección de la toxoplasmosis, los individuos alérgicos a las sulfamidas pueden ser tratados con clindamicina. (Pág. 1430)

2542 C En inglés RIND, es un ictus habitualmente poco intenso cuya sintomatología desaparece en 3 semanas. (Pág. 1431)

2543 C En Japón parece existir mayor proporción de ictus hemorrágicos que en los países occidentales, lo que también es cierto para los norteamericanos de etnia negra. La mortalidad disminuye en el mundo civilizado pero no su morbilidad; es más, ésta tiende a incrementarse debido al envejecimiento progresivo de las poblaciones. La época del año o del día se relaciona con la presencia de AVC. (Pág. 1432)

2544 C La hemorragia cerebral que con mayor frecuencia determina ictus es la intraparenquimatosa, cuyo agente etiológico más importante es la hipertensión arterial. El resto también son causa de hemorragias cerebrales. (Pág. 1432)

2545 E Un porcentaje reducido de los cuadros ictales no tiene una etiología estrictamente vascular sino que son causados por enfermedades de etiologías diversas, como las mencionadas, cuyo curso agudo simula un ictus. (Pág. 1432)

2546 B La causa más frecuente es la afección arterial producida por arteriosclerosis de los vasos extracraneales e intracraneales. Un elevado porcentaje de ictus isquémico (30%) no tienen una fisiopatología aclarada y no es desdeñable los de origen cardíaco. (Pág. 1433)

2547 C Los infartos lacunares presentan como substrato fisiopatológico la lipohialinosis de vasos penetrantes, en el tálamo, ganglios de la base y el tronco cerebral, causando lagunas de 1-15 mm, y es generada por la hipertensión crónica y/o la diabetes. (Pág. 1434)

2548 E La enfermedad de Moyamoya u oclusiones intracraneales progresivas múltiples se asocia a una red de circulación colateral a la que este síndrome debe el nombre. El resto son causas hematológicas, que pueden originar isquemia cerebral por hiperagregabilidad plaquetaria, hiperviscosidad, alteración del transporte de oxígeno o déficit de anticoagulantes fisiológicos. (Pág. 1434)

2549 B Se producen alteraciones en las estructuras distales de la basilar, con déficit talámicos, hipotalámicos y mesencefálicos altos (alteración supranuclear de la motilidad ocular, trastorno del nivel de conciencia y diversos rasgos del síndrome de la arteria cerebral posterior), pero sin afección de vías largas (piramidalismo) ni de pares craneales. (Pág. 1435)

2550 D Todos son cuadros lacunares excepto el síndrome de locked-in o de cautiverio, en el que el paciente queda consciente y tetrapléjico, por afectación motora protuberancial con preservación de la sustancia reticular. (Pág. 1435)

2551 B Existe una parálisis de la musculatura bucolinguofacial producida por lesiones bioperculares bilaterales (territorio de la arteria cerebral media). (Pág. 1435)

2552 B No todas las demencias vasculares son causadas por multiinfarto (algunos infartos solitarios talámicos o temporales también pueden causarlas). Hace ya tiempo que se ha demostrado que la aterosclerosis progresiva de los vasos no es causa de la demencia vascular, sino las lesiones del parénquima cerebral. En la encefalopatía de Winsbanger existe desmielinización de la sustancia blanca, asociada a infartos lacunares. (Pág. 1435)

2553 A Los vasodilatadores no han demostrado una eficacia suficiente para modificar la mortalidad del ictus establecido. El AAS ha demostrado ser más útil que el placebo en la prevención secundaria, si bien la dosis óptima es motivo de discusión. Los estudios ECST y NASCET han demostrado que el tratamiento quirúrgico es superior al médico en estenosis importantes (superior al 70%). (Pág. 1438)

2554 C La mortalidad hospitalaria es mayor (acuden los pacientes más graves). La mortalidad es bimodal, en la primera semana la causa de muerte es neurológica y al final de la segunda semana por complicaciones causadas por la inmovilización. La edad avanzada y la presencia de enfermedad cardíaca son los principales factores determinantes de la mortalidad. (Pág. 1439)

2555 B El factor de riesgo más importante es la hipertensión arterial, tanto sistólica como diastólica. La incidencia de ictus aumenta paralelamente a las cifras de presión arterial. La enfermedad cardíaca independientemente de la hipertensión aumenta el riesgo frente a la ausencia de cardiopatía. La obesidad es uno de los factores menos aceptados. La relación colesterol e isquemia cerebral existe pero es mucho menor que en la enfermedad miocárdica. (Pág. 1440)

2556 D La angiografía en fase venosa que muestra un bloqueo es una prueba diagnóstica definitiva. La TC craneal es útil y puede mostrar lesiones hipodensas o hemorrágicas, en ocasiones de distribución bilateral. La TC con contraste muestra el característico signo delta (la parte central del seno no se ilumina pues está ocupado por el trombo). La RM y angio-RM también tienen una elevada especificidad. (Pág. 1440)

2557 D Los barbitúricos mejoran la isquemia global en modelos experimentales, pero no está demostrada su utilidad en seres humanos. (Pág. 1441)

2558 D La gran mayoría de las hemorragias cerebrales son primarias o espontáneas,

atribuibles a la hipertensión arterial. El 80% ocurren en los hemisferios y el 20% en el tronco y el cerebelo. Las de causa primaria afectan sobre todo a ganglios de la base, el tálamo, la protuberancia y el cerebelo. Las más frecuentes son en el putamen (30-40%).Las secundarias son responsables sobre todo de las hemorragias lobares y la angiopatía congófila constituye el 7-17% en series de ancianos. (Pág. 1441)

2559 C Las hemorragias cerebrales como efecto adverso de los anticoagulantes tienen predilección por el cerebelo, los hemisferios cerebrales (lobulates) y el espacio subdural. Los hematomas subdurales agudos suelen estar causados por traumatismos y otras etiologías como alteraciones de la coagulación, son excepcionales. (Págs. 1441 y 1444)

2560 C Los hematomas cerebelosos constituyen un grupo aparte debido a su potencial compresión del tronco que puede ocasionar hidrocefalia y muchos pueden tratarse quirúrgicamente, con drenaje ventricular o con la evacuación del hematoma. (Pág. 1442)

2561 E La mortalidad por hemorragia es mucho más elevada que por isquemia. La presencia de coma, sobre todo si persiste más de 48 h, eleva de forma sustancial esta mortalidad al 70-90%; así mismo, el tamaño tiene significado pronóstico, siendo éste peor en los hematomas grandes (mayores de 130-150 cc). La recuperación funcional suele ser mejor que en la isquemia cerebral. (Pág. 1442)

2562 A La causa más frecuente la constituyen los aneurismas saculares. Los aneurismas constituyen el 30-60%, el 5-10% por diversas malformaciones vasculares y un pequeño porcentaje (5-10%) por trastornos asociados a alteraciones de la coagulación, como discrasias sanguíneas, enfermedades inflamatorias de los vasos, etc. La hipertensión arterial en el 15% y entre 15-30% no existe una causa aparente. En jóvenes y niños, las malformaciones arteriovenosas es la causa más frecuente. (Pág. 1442)

2563 C La TC detecta alrededor del 95% de los sangrados subaracnoideo. Cuando es negativo o dudoso se debe realizar una punción lumbar, que mostrará un líquido xantocrómico cuando transcurran unas horas (alrededor de 2h). El LCR al cabo de unos días puede mostrar pleocitosis e hipoglucorraquia (meningitis química). La evaluación diagnóstica va dirigida, en primer lugar, a detectar un aneurisma, lo que puede requerir una arteriografía. (Pág. 1443)

2564 A Los aneurismas saculares se producen por un defecto del desarrollo de la lámina íntima y elástica de las arterias. Se observa como hallazgo asintomático en el 25% de las autopsias. Existe un aumento de la incidencia de riñones poliquísticos, displasia fibromuscular y coartación aórtica. En el 10-20% son múltiples y se localizan en la parte anterior del polígono de Willis (90-95%). Los arterioscleróticos son dilataciones fusiformes de las grandes arterias. (Pág. 1443)

2565 B La ausencia de irrigación o drenaje por grandes arterias o venas los diferencia de las malformaciones arteriovenosas, por lo que en ocasiones no se rellenan en la angiografía (malformaciones ocultas). La RM los detecta muy bien y suelen localizarse en los ganglios de la base, tronco y hemisferios. Las telangiectasias sólo sangran de forma esporádica. La hemorragia (50% de los casos) es la manifestación más común de los angiomas. La morbimortalidad de la cirugía es inferior a la de los aneurismas. (Pág. 1444)

2566 E Se localizan en el polo opuesto al lugar del impacto y se deben a fuerzas angulares o rotatorias originadas por los movimientos de flexoextensión y lateralización de la columna cervical. Son de naturaleza contusiva, es decir se mantiene la integridad de la duramadre. Interesan más frecuentemente las regiones orbitarias y temporales, los polos frontales y occipitales, el cuerpo calloso y el mesencéfalo y explican el mecanismo de la conmoción cerebral. (Pág. 1445)

2567 D La pérdida de la autorregulación de la circulación cerebral (vasoparálisis) y la rotura de la barrera hematoencefálica, se combinan al principio para producir edema cerebral difuso. La anemia por hemorragia interna o externa disminuye la presión arterial sistémica y origina hemodilución con descenso de la osmolaridad, que favorece el edema cerebral. (Pág. 1445)

2568 C La fractura del hueso temporal origina a menudo una otorrea de sangre o de LCR y un inconfundible hematoma retroauricular (signo de Battle). El hematoma en antifaz o periorbitario (ojos de mapache) es característico de las fracturas de la fosa anterior, que también pueden producir rinorrea de LCR por rotura de la lámina cribosa o el seno esfenoidal. (Pág. 1447)

2569 C Se deben casi siempre a la rotura de la arteria meníngea y tienen una forma característicamente biconvexa en la TC Son lesiones agudas que pueden poner en peligro la vida incluso cuando son de pequeño tamaño (50 ml o menos). Cursan clásicamente con pérdida inicial de conciencia, seguido de un breve intervalo lúcido y posterior deterioro neurológico. El diagnóstico debe sospecharse en todo paciente con fractura lineal de la bóveda con alteraciones neurológicas progresivas.

(Pág. 1447)

2570 D El síndrome posconmocional es un síndrome mal definido consistente en cefalea, mareos e irritabilidad, que suele aparecer después de traumatismos menores (complicación tardía) y tiene un importante componente psicógeno o rentista. La epilepsia precoz ocurre en el 5% de los pacientes en el transcurso de los primeros días o semanas que siguen al traumatismo, siendo las crisis parciales motoras las características de este período, a diferencia de las generalizadas de la epilepsia tardía postraumática. (Pág. 1448)

2571 B En la edad adulta, los tumores diagnosticados con mayor frecuencia en vida son el glioblastoma multiforme y el astrocitoma anaplásico, seguidos de los meningiomas, tumores de la hipófisis y neurinomas. En estudios autópsicos, el tumor con mayor incidencia es el meningioma. (Pág. 1450)

2572 B El oligodendroglioma produce convulsiones en el 50% de los casos, el glioblastoma multiforme en el 35 %, otros tumores como meningiomas, astrocitomas, linfoma primario y carcinomas metastásicos también se pueden manifestar en forma de convulsiones. (Pág. 1452)

2573 B Esa es la característica histológica típica de los meningiomas. En el neurinoma del acústico, las células son fusiformes agrupadas en fascículos y empalizadas. En el oligodendroglioma las células tienen un núcleo redondeado y oscuro, rodeado de un estrecho halo, pálido de citoplasma (mitosis atípicas y multinucleares en el anaplásico). (Pág. 1452)

2574 E Se suelen localizar en zonas características: seno sagital superior y región parasagital (25%), convexidad (18%), ala menor del esfenoides (18%), tubérculo olfatorio (10%), supraselares (8%), fosa posterior (7%) y otras regiones con menor frecuencia. (Pág. 1452)

2575 A El pronóstico es estadísticamente mejor en los pacientes menores de 65 años, y con buen estado general y neurológico con independencia del tipo de tratamiento. La supervivencia media se prolonga con la adición de quimioterapia, en especial nitrosoureas, al tratamiento combinado (cirugía y radioterapia). (Pág. 1452)

2576 E Los craneofaringiomas son lesiones quísticas, de localización supraquiasmática y

con menor frecuencia intraselar. Al crecer pueden comprimir el lóbulo frontal o el III ventrículo, el hipotálamo y el quiasma óptico. Clinicamente presentan síntomas de hipertensión intracraneal o disfunción hipotalámica, hipofisaria y quiasmática. (Pág. 1454)

2577 B El meduloblastoma es el tumor que más frecuentemente se presenta inicialmente con signos de hipertensión intracraneal, es propio de la infancia y se origina en el lecho del IV ventrículo e invade el vermis cerebeloso. El resto son también tumores que se presentan con esos signos pero menos frecuentes. (Pág. 1453)

2578 E El síndrome del ángulo pontocerebeloso, con afectación de la división vestibular del VIII par, y del VII y V y con menor frecuencia el IX y X, es característico del neurinoma del acústico. Otras lesiones pueden dar lugar a un cuadro similar, como el neurinoma del ganglio de Gasser, meningiomas del ángulo pontocerebeloso, colesteatomas del hueso temporal, tumores del glomo yugular, metástasis carcinomatosas, meningitis sifilítica, malformaciones vasculares y plasmocitomas del peñasco. (Pág. 1454)

2579 A Las metástasis cerebrales es la complicación más frecuente y están en el 15% de las autopsias de pacientes con cáncer. Los más frecuentes son el cáncer de pulmón, en particular la variedad de células pequeñas, el de mama y el melanoma maligno, mientras que los otros citados raras veces las producen. (Pág. 1455)

2580 E Todos los mencionados son causa de metástasis epidural. En el caso de cáncer de pulmón, neuroblastoma y linfomas, la invasión puede ocurrir a través del agujero de conjunción, en cuyo caso las radiografías son normales. (Pág. 1456)

2581 A La causa más frecuente es la leucemia aguda linfoblástica, seguida de algunos tipos de linfoma de alto grado de malignidad, otras leucemias agudas, cáncer de pulmón y mama. La TC o la RM pueden ser normales o mostrar signos de hidrocefalia. Sólo el 50% en la primera punción lumbar es posistiva y puede mostrar pleocitosis discreta, hiperproteinorraquia variable y niveles bajos de glucosa en menos del 30% de los pacientes. La hipertensión intracraneal, parálisis de pares craneales y afectación de la cola de caballo es la clínica. (Pág. 1456)

2582 C Los síndromes neurológicos paraneoplásicos más frecuentes son la degeneración cerebelosa y la encefalomielitis paraneoplásica, manifestada esta última como encefalitis límbica, encefalitis de tronco, neuronopatía sensitiva o, con frecuencia, por una combinación de éstos. El síndrome de Eaton-Lambert es el

único en el que se ha demostrado la hipótesis autoinmune, en el cual anticuerpos contra los canales del calcio presentes en el tumor y en unión neuromuscular lo desencadenan. (Pág. 1457)

2583 D En la leucoencefalopatía multifocal progresiva, el papovavirus infecta los oligodendrocitos y, por consiguiente, se afecta secundariamente la vaina de mielina por ella producida. (Pág. 1482)

2584 B La encefalomielitis aguda diseminada se asocia con relativa frecuencia al sarampión (1 caso por cada 1.000 casos de sarampión). (Pág. 1482)

2585 A En los casos de encefalomielitis que acompañan a la varicela suelen predominar las manifestaciones clínicas de lesión cerebelosa. (Pág. 1483)

2586 C Existe además una relación entre la esclerosis múltiple y marcadores HLA específicos, al menos en las poblaciones de Norteamérica y norte de Europa. El 55% de los pacientes afectos posee el gen DR2, lo que contrasta con el 18% entre la población general. (Pág. 1484)

2587 C Las placas más recientes ofrecen infiltración perivenular de linfocitos y macrófagos. Las lesiones más antiguas se caracterizan por la ausencia de elementos inflamatorios y por la presencia de una acusada proliferación astrocitaria. (Pág. 1484)

2588 B Los trastornos sensitivos (adormecimiento, parestesias) son también muy frecuentes y en general se deben a la afectación de los cordones posteriores de la médula espinal. (Pág. 1484)

2589 C El examen de fondo de ojo puede ser completamente normal si la desmielinización aguda afecta el nervio óptico sólo en la región posterior de la lámina cribosa (neuritis retrobulbar). (Pág. 1485)

2590 E Cuando este signo es bilateral y se encuentra en un individuo joven, se considera casi diagnóstico de esclerosis múltiple. (Pág. 1485)

2591 A Por el contrario, en persona de edad avanzada, la causa más común de oftalmoplejía internuclear es la enfermedad vascular del tronco cerebral. (Pág. 1485)

2592 D El signo de Lhermitte consiste en una sensación de descarga eléctrica desde la nuca a la parte inferior de la columna o de las extremidades inferiores al flexionar la cabeza. (Pág. 1485)

2593 E La istración de gadolinio permite además, diferenciar entre placas de desmielinización antiguas y recientes, ya que el contraste aparece sólo en lesiones agudas debido a la alteración en éstas de la barrera hematoencefálica. (Pág. 1486)

2594 C Brote (síntoma neurológico propio de la enfermedad de al menos 24 horas de duración). (Pág. 1486)

2595 E Los pacientes con una mielopatía progresiva sin brotes asociados suelen presentar grandes problemas diagnósticos. En estos casos deben descartarse lesiones focales de la médula espinal secundarios a espondiloartrosis cervical, tumores extradurales o malformaciones arteriovenosas, al igual que la mielopatía necrosante subaguda, la mielopatía debida a la infección por el virus HTLV-I, la degeneración combinada subaguda y las mielopatías asociadas a enfermedades hereditarias o degenerativas. (Pág. 1487)

2596 E las mielitis agudas transversas pueden constituir un primero o único ataque de esclerosis múltiple y que debe diferenciarse de una trombosis de la arteria espinal anterior, de la mielitis en la sífilis meningovascular, y de las mielitis transversas, infrecuentes, asociadas a infecciones por el virus de Epstein-Barr, el virus HTLV-1 o manifestación de necrosis tardía postirradiación. (Pág. 1488)

2597 C En otras ocasiones, el diagnóstico diferencial se plantea con una serie de procesos diversos que pueden cursar con un cuadro de brotes de afectación del sistema nervioso. Entre ellos debe mencionarse el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Behçet, que con frecuencia se presenta como una encefalitis aguda diseminada, el síndrome de Sjögren y la sarcoidosis. Deben también considerarse la borreliosis (enfermedad de Lyme) y otras infecciones crónicas como la sífilis meningovascular. (Pág. 1488)

2598 B Desde el punto de vista pronóstico, se considera que la ausencia de incapacidad funcional a los 5 años de evolución de la enfermedad suele ser predictivo de un curso benigno. Otros factores pronósticos favorables incluyen un comienzo temprano (con exclusión del comienzo en la infancia) y un curso en brotes. Por el contrario, un comienzo tardío y un curso progresivo entrañan peor pronóstico. (Pág. 1488)

2599 D La metilprednisolona se istra en dosis de 1.000 mg /día los tres primeros días, 500 mg/día los siguientes tres días, y 250 mg/día tres días más. Algunos autores recomiendan 1.000 mg/día de metilprednisolona durante tres días, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día durante 14 días. (Pág. 1488)

2600 D Recientemente se han publicado los resultados de un estudio multicéntrico, aleatorizado y a doble ciego, diseñado para evaluar la eficacia del interferón beta en la esclerosis múltiple. Este fármaco redujo de forma significativa el número de brotes, en comparación con placebo. (Pág. 1488)

2601 C El temblor intencional cerebeloso no suele mejorar con ningún fármaco. La práctica de una criotalamotomía mejora de forma sensible a algunos pacientes para los que un temblor intencional muy intenso es causa de gran dificultad funcional, pero se trata de una operación arriesgada. (Pág. 1489)

2602 E El dolor, ya sea en forma de neuralgia del trigémino u otro tipo de disestesias dolorosas, debe tratarse con carbamazepina, fenitoína y amitriptilina. Los síntomas paroxísticos mejoran con acetazolamida. (Pág. 1489)

2603 A La fatiga mejora en algunos casos con amantadina, 100 mg 1 o 2 veces al día. (Pág. 1489)

2604 C La aparición simultánea o rápidamente sucesiva de una mielitis transversa aguda como neuritis óptica, a menudo bilateral, recibe el nombre de enfermedad de Devic. (Pág. 1489)

2605 D Este cuadro clínico puede ser producido por factores etiológicos diversos, pero en la mayoría de los casos es desconocida. (Pág. 1490)

2606 D Recientemente se ha descubierto una sustancia química denominada MPTP ( 1metil-4-fenil-1,2,3-tetrahidropiridina) que, al ser ingerida de forma accidental o como contaminante de la meperidina utilizada por drogadictos, provoca en los seres humanos un trastorno motor similar al de la enfermedad de Parkinson. (Pág. 1490)

2607 B En el citoplasma de las neuronas que persisten se observa la constante presencia de cuerpos de Levy. Estas inclusiones son eosinofílicas y están constituidas por filamentos de 10 nm de grosor que reaccionan con anticuerpos antineurofilamento. (Pág. 1490)

2608 A El temblor clásico de la enfermedad de Parkinson es regular y rítmico, entre 4-y 8 ciclos/seg, un temblor en reposo que disminuye o desaparece con el movimiento del miembro afecto. (Pág. 1491)

2609 B Por bradicinesia o acinesia se entiende una reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios. Esta pobreza motora es el síntoma más incapacitante del síndrome de Parkinson. (Pág. 1491)

2610 C Otras anomalías que se detectan en el examen neurológico son: dificultad de la convergencia ocular y de la mirada conjugada hacia arriba, parpadeo excesivo cuando se golpea ligeramente el músculo frontal (reflejo glabelar exagerado o signo de Myerson) y reflejos de succión y peribucales vivos. (Pág. 1492)

2611 A Actualmente se utilizan anticolinérgicos semisintéticos. De entre ellos, los más empleados son el trihexifenidilo, el tioxanteno, la prociclidina y el biperideno. Estas sustancias, que poseen efectos antiparkinsonianos similares, mejoran algo el temblor y la rigidez y poco la bradicinesia. (Pág. 1492)

2612 E También pueden producir pérdida de memoria, estados confusionales y alucinaciones, por lo que deben evitarse en pacientes de más de 70 años. (Pág. 1493)

2613 C Los movimientos involuntarios anormales consisten en movimientos coreoatetósicos y posturas distónicas, a veces dolorosas, que pueden afectar a cualquier grupo muscular, pero que son más patentes en la cara. Su aparición constituye la mejor indicación de que se ha alcanzado la dosis óptima. (Pág. 1493)

2614 A El denominado deterioro de fin de dosis, consiste en la reaparición, en pacientes previamente bien controlados, de síntomas parkinsonianos varias veces al día. La istración de L-Dopa a dosis bajas e intervalos cortos o la coistración de un agonista dopaminérgico directo, como la bromocriptina, o incluso de deprenilo junto a L-Dopa mejora con frecuencia el deterioro de fin de dosis. (Pág. 1493)

2615 C En la actualidad se dispone de tres agonistas dopaminérgicos: bromocriptina, pergolida y lisurida. (Pág. 1494)

2616 D Los tres agonistas dopaminérgicos son útiles en el manejo del deterioro de fin de dosis y oscilaciones on-off. (Pág. 1494)

2617 E La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B que bloquea la degradación metabólica de la L-Dopa. Potencia el efecto antiparkinsoniano de esta última y alivia el deterioro de fin de dosis. (Pág. 1494)

2618 D Actualmente, en raras ocasiones este tipo de cirugía se practica sólo en pacientes jóvenes con temblor incapacitante de predominio unilateral, que no responden al tratamiento médico adecuado. (Pág. 1494)

2619 C Ciertos antagonistas del calcio (flunarizina, cinarizina) pueden producir también de modo esporádico un parkinsonismo reversible. (Pág. 1494)

2620 A La causa más frecuente de parkinsonismo tumoral es el meningioma frontal que probablemente distorsiona la vía dopaminérgica nigroestriada. (Pág. 1494)

2621 B Esta enfermedad degenerativa se caracteriza en el aspecto clínico por una oftalmoplejía supranuclear progresiva, asociada a rigidez distónica de los músculos del cuello y del tronco superior, a un síndrome seudobulbar y a una demencia generalmente discreta. (Pág. 1495)

2622 D El término atrofia multisistémica engloba las siguientes entidades: degeneración nigrostriada, síndrome de Shy-Drager, y atrofia olivopontocerebelosa. (Pág. 1495)

2623 C Las dos formas clínicas más frecuentes del síndrome de Shy-Drager son la disautonomía más parkinsonismo y la disautonomía más ataxia. (Pág. 1495)

2624 C La oftalmoplejía en la parálisis supranuclear progresiva se caracteriza en su inicio por una limitación creciente de los movimientos oculares conjugados reflejos (producidos por la maniobra oculocefálica y por la estimulación calórica del laberinto). (Pág. 1495)

2625 D En recientes estudios, la degeneración corticodentatonígrica se ha considerado bajo la denominación de degeneración corticobasal, como una variante de la enfermedad de Pick. (Pág. 1495)

2626 B Los estudios de genética molecular han permitido localizar el gen responsable de la enfermedad en la región terminal del brazo corto del cromosoma 4. (Pág. 1495)

2627 E Al examen macroscópico se observa atrofia de la cabeza del núcleo caudado. (Pág. 1495)

2628 E El cuadro clínico establecido consta de dos manifestaciones cardinales: hipercinesias coreicas y trastornos neuropsicológicos. Las primeras afectan tanto a la musculatura axial como periférica. Hay disartria coreica y a veces disfagia por disfunción de la musculatura faríngea y esofágica superior. (Pág. 1495)

2629 B En el 10% de los casos, el inicio es juvenil con un cuadro clínico dominado por la rigidez extrapiramidal. (Pág. 1496)

2630 E Cuando la investigación genealógica es positiva, el diagnóstico diferencial debe plantearse con la corea familiar benigna. En el caso aislado, el diagnóstico diferencial es amplísimo. Hay que considerar la corea de Sydenham, las discinesias coreicas por fármacos (discinesia tardía), la enfermedad de Wilson, la coreoacantocitosis, el hipertiroidismo y los síndromes coreicos secundarios a lesiones estructurales. (Pág. 1496)

2631 D En Guam es frecuente observar la asociación del parkinsonismo y demencia y/o

esclerosis lateral amiotrófica. Este complejo sindrómico se observa en la población de Chamorro y puede afectar incluso a los individuos que han emigrado de Guam. (Pág. 1495)

2632 B Los únicos fármacos que se han demostrado eficaces en el control de la corea son los antagonistas de los receptores dopaminérgicos del cuerpo estriado (neurolépticos y butirofenonas) y los inhibidores del almacenamiento o liberación de la dopamina (reserpina y tetrabenazina). (Pág. 1496)

2633 A Ejemplos de distonía sintomática son: la que puede observarse en las enfermedades de Wilson y Huntington (variante infantil), las secundarias a traumatismos craneales o encefalopatías infecciosas y la producida por istración crónica de neurolépticos (distonía tardía). (Pág. 1496)

2634 B El gen de la enfermedad se ha localizado recientemente en el cromosoma 9. (Pág. 1496)

2635 A Es una enfermedad hereditaria, trasmitida generalmente con carácter autosómico dominante, de expresividad muy variable. Las manifestaciones clínicas consisten en movimientos involuntarios grotescos y posturas anómalas. Se hereda siguiendo un patrón autosómico dominante, pero en el 20% de los casos aparece de manera espontánea, lo que se atribuye a una mutación genética. La enfermedad suele comenzar antes de los 22 años en el 93% y antes de los 15 años en los 2/3 de los casos. En general, cuando el comienzo es temprano, el curso evolutivo es más grave. (Pág. 1496)

2636 A En el diagnóstico diferencial debe considerarse en primer término la distonía inducida por neurolépticos. Es necesario descartar la enfermedad de Wilson, enfermedades por acumulación lisosómica (ceroidolipofuscinosis, leucodistrofia metacromática, y gangliosidosis GM1 y GM2) , citopatías mitocondriales, enfermedades multisistémicas, aminoaciduria (p.ej., síndrome de Lesch-Nyhan), y enfermedades adquiridas (p.ej., encefalopatía connatal o tumores de los ganglios basales). (Pág. 1497)

2637 D Los anticolinérgicos del tipo trihexifenidilo, a dosis altas (60-100 mg/día), son los fármacos más eficaces para la distonía. La carbamazepina, la L-Dopa, el haloperidol, el clonazepam y otras benzodiazepinas mejoran la distonía en algunos pacientes, a veces de forma espectacular, pero generalmente los efectos beneficiosos son transitorios. (Pág. 1497)

2638 D En esta enfermedad orgánica del sistema nervioso los movimientos y posturas distónicas afectan a la musculatura del cuello, en especial de los músculos esternocleidomastoideo, trapecio y esplenio. La enfermedad se inicia entre los 30 y 50 años y sigue un curso variable. En ocasiones, los anticolinérgicos, los fármacos antidopaminérgicos (haloperidol, tetrabenazina), el diazepam o el clonazepam dan buenos resultados. En los casos incapacitantes que no mejoran con tratamiento médico está indicada la inyección de toxina botulínica en los músculos distónicos. El tratamiento con toxina botulínica debe repetirse cada 2-4 meses ya que su efecto es transitorio. (Pág. 1497)

2639 B Se caracteriza por la aparición en pacientes de edad adulta de espasmos distónicos de la musculatura orofacial. Predominan el blefarospasmo, ya sea aislado o asociado a espasmos de apertura de la boca. Estos movimientos se agravan por actividades como hablar, caminar o leer, y desaparece con el sueño. En casos de blefarospasmo que no mejora con estos fármacos se recomienda la inyección de toxina botulínica. En los casos en los que la toxina no resulta eficaz puede recurrirse al tratamiento quirúrgico (neurectomía facial, miectomía orbicular). (Pág. 1497)

2640 D La inyección de toxina botulínica en la musculatura laríngea hiperactiva es el único tratamiento eficaz para este tipo de distonía focal. (Pág. 1497)

2641 C En este síndrome distónico focal del adulto, el paciente tiene dificultad para controlar un lápiz para escribir, debido al desarrollo de espasmos de la musculatura involucrada en el acto de la escritura. Los espasmos pueden extenderse a la musculatura proximal del brazo y pueden interferir en otros actos, como escribir a máquina, coser o pintar. El tratamiento medicamentoso es casi siempre ineficaz. La toxina botulínica es útil en algunos casos. (Pág. 1497)

2642 C Avalan la hipótesis de una hipersensibilidad de los receptores dopaminérgicos del cuerpo estriado la eficacia de los fármacos antagonistas dopaminérgicos, el empeoramiento de los tics con fármacos que facilitan la transmisión dopaminérgica, y la aparición de tics tras terapéutica prolongada con antagonistas dopaminérgicos. Se consideran criterios esenciales para el diagnóstico una edad de comienzo antes de los 21 años, tics múltiples, curso clínico fluctuante, cambio gradual de los síntomas y evolución crónica. (Pág. 1498)

2643 E El cuadro clínico incluye tics y trastornos conductuales. Los tics consisten en contracciones musculares involuntarias, rápidas y bruscas (tics motores) o

vocalizaciones involuntarias (tics vocales). Puede haber además, coprolalia, copropraxia, ecopraxia, ecolalia y palilalia. Los trastornos conductuales incluyen conducta obsesivo-compulsiva, a veces con signos de autoagresión, hiperactividad con reducción de la capacidad de concentración y otras alteraciones neuropsicológicas como fobias o dislexia. (Pág. 1498)

2644 C El tratamiento medicamentoso sólo está indicado en pacientes cuyos síntomas interfieren de forma inaceptable en sus actividades, hecho que ocurre sólo en una minoría de casos. Los fármacos de elección en el tratamiento de los tics son las butirofenonas y la pimozida. El trastorno obsesivo-compulsivo puede mejorar con clomipramina. (Pág. 1498)

2645 C El temblor tipo I o temblor fisiológico exagerado, que afecta a las manos, bate a 8-12 Htz, y es idéntico al observado en situaciones de hiperactividad simpática (ansiedad, tirotoxicosis). (Pág. 1498)

2646 E Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva que se caracteriza por la instauración, usualmente entre los 7 y 12 años de edad, de un cuadro clínico de evolución lenta que consiste en rigidez muscular de la extremidades asociadas a un síndrome piramidal, que va seguido de deterioro intelectual y de síntomas de parálisis seudobulbar. A veces hay una atrofia óptica, retinitis pigmentaria, ataxia y mioclonías. (Pág. 1498)

2647 D Esta enfermedad mejora con pequeñas cantidades de bebidas alcohólicas. Los fármacos de elección son el propranolol (80-240 mg/día), la primidona (250-750 mg/día), y el fenobarbital (50-150 mg/día). (Pág. 1498)

2648 A Se trata de un temblor postural cuyos criterios diagnósticos son los siguientes: aparece con el mantenimiento de una postura, sobre todo al extender las manos, desaparece en reposo, no interfiere en el movimiento, y no se acompaña de clínica parkinsoniana ni cerebelosa. Puede aparecer a cualquier edad y carece de sustrato neuropatológico específico. (Pág. 1498)

2649 D La anatomía patológica de la enfermedad es característica. El globo pálido, la sustancia negra y el núcleo rojo presentan una coloración marrón intensa debido a la acumulación de hierro en estas estructuras. (Pág. 1498)

2650 D En torno al 10% de los casos la enfermedad es hereditaria con una transmisión autosómica dominante. Los estudios iniciales de ligamiento genético demostraron que el gen de la enfermedad de Alzheimer se localiza en el brazo largo del cromosoma 21. El gen de la proteína precursora de amiloide cerebral se localiza también en el cromosoma 21. (Pág. 1499)

2651 C Se ha sugerido que en las familias ligadas a alteraciones del cromosoma 14q la edad de inicio de los síntomas se sitúa en la quinta década de la vida, mientras que en aquéllas con una mutación de la PPA el inicio ocurre en la sexta década. La mutación en el cromosoma 14q parece originar un fenotipo más grave que el causado por la mutación de la PPA. El gen defectuoso del cromosoma 14 podría actuar modificando la expresión y el procesamiento de la PPA. (Pág. 1499)

2652 E Más recientemente se ha descrito una asociación entre formas familiares tardías o esporádicas de la enfermedad de Alzheimer y la presencia del alelo e4 de la apolipoproteína E (apoE-e4) que está localizado en el cromosoma 19q13.2. Mediante técnicas inmunocitoquímicas se ha demostrado que la apo E está presente en las placas seniles, en el amiloide vascular y en los haces neurofibrilares. Dado que la apo E se une in vitro al amiloide beta, aquélla podría estar implicada en el metabolismo intracelular y extracelular del amiloide. (Pág. 1499)

2653 B Las lesiones fundamentales son los haces neurofibrilares, la placa senil y la pérdida neuronal. Pueden observarse también inclusiones eosinófilas en las dendritas denominadas cuerpos de Hirano. (Pág. 1500)

2654 A Estudios inmunocitoquímicos han revelado que en la composición de estos filamentos intervienen proteínas de los neurofilamentos, proteínas asociadas a los microtúbulos (especialmente la fracción tau), la ubiquitina, la proteína A4 (amiloide beta) y la proteína A68 que se identifica con el anticuerpo monoclonal ALz50. (Pág. 1500)

2655 D A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en el delirio hay un comienzo sintomático abrupto, el nivel de conciencia es característicamente fluctuante, predominan los trastornos de la atención y la concentración y la exploración puede revelar signos neurológicos deficitarios. (Pág. 1500)

2656 A La escala de Hachinski es un instrumento sencillo y útil para diferenciar la demencia vascular de la degenerativa. (Pág. 1501)

2657 B La encefalopatía aterosclerótica subcortical fue originalmente descrita por Bingswanger como una desmielinización de la sustancia blanca cerebral periventricular en pacientes dementes con historia de hipertensión arterial. El diagnóstico se basa en la demostración de una leucoencefalopatía mediante examen con TC o RM. (Pág. 1501)

2658 E Deben considerarse otras causas de demencia tratable, que incluyen enfermedades carenciales (anemia megaloblástica, pelagra y alcoholismo crónico), metabolopatías (mixedema, hiperparatiroidismo, hipoglucemia, uremia e insuficiencia hepática). (Pág. 1501)

2659 C En un reciente ensayo terapéutico multicéntrico con tacrina los pacientes experimentaron cierta mejoría de su menoscabo cognitivo, de acuerdo con los resultados de una escala que valora las actividades cotidianas del paciente. (Pág. 1501)

2660 A La enfermedad de Pick es una forma infrecuente de demencia en la que la atrofia cerebral se localiza selectivamente en los lóbulos frontales o temporales. (Pág. 1501)

2661 C En la corteza cerebral, incluyendo el hipocampo y diversas estructuras subcorticales, hay pérdida neuronal y gliosis junto a cuerpos de Pick y neuronas hinchadas (neuronas balonizadas). El cuerpo de Pick es una lesión distintiva de la enfermedad; está constituido por filamentos rectilíneos argirófilos y se encuentran preferentemente en la circunvolución dentada y la capa piramidal del hipocampo y en las neuronas de las capas superficiales de la neocorteza. La segunda lesión característica es la hinchazón citoplasmática neuronal con pérdida de cuerpos de Nissl, que se tiñe con anticuerpos antifilamento y se localiza en las capas profundas de la corteza cerebral. (Pág. 1501)

2662 E Los pacientes suelen experimentar abulia, apatía, desinhibición, irritabilidad y, a veces, palilalia, ecolalia e hiperoralidad (síndrome de Kluver-Bucy). (Pág. 1502)

2663 E La distinción entre enfermedad de Pick y Alzheimer es difícil. Sugieren la primera los siguientes datos: inicio clínico con trastorno de la personalidad, hiperoralidad, desinhibición, conducta errante, alteración del lenguaje expresivo con integridad del receptivo y demostración por neuroimagen de una atrofia lobular. La TC o la RM revelan atrofia frontotemporal, con dilatación de las astas temporales.

(Pág. 1502)

2664 C Los pacientes con atrofia corticobasal (también conocida como degeneración corticodentatonígrica con acromasia neuronal) desarrollan un cuadro complejo caracterizado por distonía y mioclonías de una mano, signo de la mano alienígena, apraxia (constructiva, ideatoria, e ideomotora), oftalmoplejía supranuclear, asteroagnosia y un síndrome rigidoacinético. (Pág. 1503)

2665 D Especial interés ha despertado recientemente la demencia con cuerpos de Levy difusos, que se caracteriza por parkinsonismo y deterioro mental con episodios confusionales. (Pág. 1503)

2666 B La ataxia de Friedreich es el síndrome espinocerebeloso más frecuente, con una prevalencia de 4,7/100.000. (Pág. 1503)

2667 A Es un trastorno que se transmite con un patrón autosómico recesivo. Recientes estudios de genética molecular han localizado el gen mutante en el cromosoma 9. (Pág. 1503)

2668 B Hay una atrofia de las neuronas de los ganglios raquídeos posteriores, columna de Clarke, células de Purkinje, núcleo dentado cerebeloso y grandes neuronas piramidales del área motora. Esta neuronopatía múltiple se acompaña de pérdida de axones sensitivos periféricos y de desmielinización cordonal posterior, piramidal y de los haces espinocerebelosos. (Pág. 1503)

2669 E El ecocardiograma suele mostrar una miocardiopatía hipertrófica. (Pág. 1503)

2670 A Hay ataxia cerebeleosa estática y apendicular con disartria escandida. De forma característica los reflejos miotáticos están abolidos, y las respuestas plantares son extensoras en el 60% de los casos. Existe hipopalestesia en las cuatro extremidades con hipotonía generalizada. A medida que la enfermedad avanza aparecen paresia piramidal y síndrome seudobulbar. (Pág. 1503)

2671 C La semiología no neurológica incluye escoliosis, pie cavo, miocardiopatía y diabetes. (Pág. 1503)

2672 A El déficit selectivo de vitamina E, que se transmite con un patrón hereditario autosómico recesivo, cursa con un cuadro que remeda la ataxia de Friedreich; reviste interés el hallazgo reciente de que la mutación genética se localiza en el cromosoma 8q. (Pág. 1503)

2673 E El mecanismo de las crisis atáxicas parece ser un trastorno en la homeostasia del pH intracelular de las neuronas cerebelosas. El tratamiento de elección es la acetazolamida. (Pág. 1504)

2674 B La ataxia con mioclono se conoce con el epónimo de síndrome de Ramsay-Hunt. Este binomio sintomático puede observarse en cualquier tipo de síndrome espinocerebeloso. Ataxia y mioclonías pueden ser, además, las manifestaciones cardinales de enfermedades no amiotróficas, como sialidosis y citopatías mitocondriales. (Pág. 1504)

2675 A Los estudios de ligamiento genético en familias con síndrome cerebeloso plus y herencia autosómica dominante han permitido diferenciar cuatro tipos: tres ligados a los cromosomas 6 (denominados internacionalmente con la sigla SCA1), 12 (SCA-2) o 14 (enfermedad de Machado-Joseph) y un cuarto genotipo carente todavía de localización cromosómica. (Pág. 1504)

2676 B En el síndrome cerebeloso plus, el sustrato neuropatológico es una atrofia multisistémica, usualmente del tipo atrofia olivopontocerebelosa, en la que se observa degeneración de los núcleos de la protuberancia, de las olivas bulbares y de la corteza cerebelosa. En la enfermedad de Machado-Joseph es característica la indemnidad de las olivas bulbares y de la corteza cerebral. (Pág. 1504)

2677 B En las formas dominantes que cursan con demencia hay que descartar la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheicker (una demencia atáxica causada por priones). (Pág. 1504)

2678 A En pacientes cuya enfermedad se presenta esporádicamente, el diagnóstico diferencial debe empezar con las degeneraciones cerebelosas adquiridas, a saber: hipotiroidismo, hipoglucemia, alcoholismo crónico, síndromes paraneoplásicos y enfermedades desmielinizantes. (Pág. 1504)

2679 C Junto a los trastornos mentales descritos, ciertos trastornos motores son frecuentes en muchas encefalopatías metabólicas; la asterixis es casi constante en estadios no muy avanzados de las encefalopatías hepática y pulmonar; las mioclonías multifocales son especialmente frecuentes en la encefalopatía anóxica y urémica. (Pág. 1509)

2680 C En general debe considerarse la posibilidad de una encefalopatía metabólica ante cualquier persona que presente un trastorno agudo o subagudo de la conciencia o de las funciones mentales, sin signos neurológicos focales, y con un LCR acelular. Este último dato es importante, pues descarta la posibilidad de meningitis o de hemorragia subaracnoidea, que pueden ser causa de cuadros confusionales. (Pág. 1509)

2681 A Los cambios más acusados se encuentran en las denominadas áreas de vulnerabilidad selectiva para la hipoxia, constituida por la neocorteza (sobre todo su tercera capa, que puede afectarse de forma aislada produciendo necrosis laminar), parte del hipocampo, los ganglios basales y las células de Purkinje del cerebelo. Las partes filogenéticamente más antiguas del sistema nervioso (tronco cerebral y médula espinal) son más resistentes a la hipoxia. (Pág. 1509)

2682 A En el caso de la intoxicación por monóxido de carbono, las lesiones suelen ser muy intensas en el globo pálido; en algunos casos raros y por razones desconocidas, la sustancia blanca se afecta de forma predominante, encontrándose grandes zonas de desmielinización en el centro semioval. (Pág. 1510)

2683 D No obstante, los signos con mayor significado pronóstico durante este período son los reflejos del tronco cerebral (reflejos pupilares, corneal, maniobra oculocefálica y pruebas calóricas). Cuando los reflejos del tronco cerebral citados están ausentes tras 24 horas de coma, el pronóstico es muy desfavorable. (Pág. 1510)

2684 B Algunos de estos pacientes llegan a recuperar los reflejos de tronco e incluso ciertas funciones, como apertura y movimientos espontáneos de los ojos y ciclos sueño-vigilia, pero permanecen de forma irreversible en un estado puramente vegetativo. (Pág. 1510)

2685 E Las alteraciones mentales son inespecíficas y semejantes a las de cualquier otra causa de encefalopatía metabólica: desde un delirio con agitación hasta coma profundo con hiperventilación y espasmo de descerebración, pero con reflejos

pupilares y oculocefálicos en general conservados. Por otra parte, la hipoglucemia, en ocasiones, se presenta clínicamente con crisis convulsivas aisladas o bien con sintomatología focal en forma de hemiparesias transitorias. (Pág. 1510)

2686 D Este cuadro se ha relacionado con el contenido y la neurotoxicidad del aluminio en la solución usada para la diálisis. (Pág. 1511)

2687 E Existen una serie de factores, como la hipoxia, la hipopotasemia, la alcalosis metabólica, la pérdida de electrólitos, las diuresis cuantiosas o el consumo de fármacos sedantes y/o hipnóticos, que predisponen a los pacientes cirróticos a sufrir una encefalopatía hepática, mientras que otros factores, como las dietas hiperproteicas, las hemorragias digestivas y el estreñimiento, son los principales factores desencadenantes de esta encefalopatía. (Pág. 1511)

2688 E El síndrome de desequilibrio dialítico se caracteriza por cefaleas y, en casos más graves, por desorientación, agitación y convulsiones. Los síntomas aparecen durante la sesión de diálisis o a su término, y se atribuyen a que la brusca disminución de osmolaridad sanguínea provocada por la diálisis ocasionaría un rápido paso de agua al compartimiento intracraneal. El reconocimiento de este mecanismo ha hecho aconsejable un programa de diálisis más frecuente y menos intenso. (Pág. 1511)

2689 E Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una combinación de signos extrapiramidales (coreoatetosis de predominio cervicofacial), cerebelosos (ataxia de las extremidades, disartria) y corticales (demencia), a los que en casos excepcionales se suma —o bien aparece de forma independiente— una paraplejía espástica. (Pág. 1511)

2690 D La encefalopatía de la insuficiencia respiratoria crónica se debe por un lado a la hipoxemia, pero también a la hipercapnia y acidosis acompañantes. Es frecuente la cefalea, que predomina al despertarse porque la hipoventilación durante el sueño aumenta la retención de anhídrido carbónico y la vasodilatación cerebral subsiguiente. Son frecuentes el temblor postural y de acción, así como la presencia de asterixis. En un 10% de los casos se observa papiledema, atribuido a la hipertensión intracraneal causada por la vasodilatación cerebral. (Pág. 1512)

2691 A El factor más importante en la aparición de síntomas neurológicos secundarios a hiponatremia no es el grado de ésta, sino la rapidez de su instauración. Los pacientes pueden presentar delirio, estupor, coma y convulsiones, síntomas

debidos al desarrollo de edema cerebral. Incluso niveles de sodio inferiores a 120 mEq/L pueden cursar de forma asintomática. Desde el punto de vista neurológico, es importante destacar el hecho de que la corrección demasiado rápida de la hiponatremia con suero salino hipertónico se ha incriminado como causa del síndrome de mielinólisis centropontina. (Pág. 1512)

2692 E En la hipocalcemia, lo más característico es la tetania y las convulsiones; en ocasiones se produce una encefalopatía aguda con delirio y estupor o bien un trastorno cognitivo crónico de tipo demencial. (Pág. 1512)

2693 A Los virus implicados con mayor frecuencia son los de la gripe A o B y el de la varicela. Algunos estudios epidemiológicos han sugerido que el ácido acetilsalicílico podría desempeñar algún papel favorecedor en este síndrome. El estudio mediante microscopia electrónica muestra la presencia de mitocondrias anormalmente grandes y pleomórficas en muchos órganos de la economía. Hay que descartar una infección del SNC, trastornos hereditarios del metabolismo, así como intoxicaciones por ácido valproico, salicilatos y paracetamol, entre otros. En los centros con experiencia en este tratamiento agresivo se ha logrado una disminución de la mortalidad del síndrome a un 10% de los casos. (Pág. 1513)

2694 D La mayoría de estas enzimopatías o enfermedades metabólicas hereditarias se transmiten de forma autosómica recesiva, aunque unas pocas (la adrenoleucodistrofia, y las enfermedades de Fabry, de Hunter, de Lesch-Nyhan, y de Menkes) están ligadas al cromosoma X. (Pág. 1513)

2695 A También hay una forma adulta de lipofuscinosis denominada enfermedad de Kufs, que se caracteriza por progresión muy lenta y cuadro neurológico variable, que puede incluir ataxia, síndrome extrapiramidal y demencia. (Pág. 1515)

2696 B Bajo el nombre de enfermedad de Niemann-Pick se engloban dos grupos diferentes de trastornos metabólicos. En el primer grupo se incluyen los tipos A y B de la enfermedad, en los que el déficit de la enzima esfingomielinasa origina una acumulación de esfingomielina en la mayoría de órganos y tejidos. Solo el tipo A presenta, además de una gran hepatosplenomegalia, intensas lesiones del SNC, Los pacientes afectos del tipo B tienen hepatosplenomegalia y alteraciones pulmonares, sin lesión del SNC. El gen que codifica la enzima esfingomielinasa se ha localizado en el cromosoma 11. Los signos clínicos neurológicos que caracterizan a estos pacientes son paresia de la mirada vertical de tipo supranuclear, ataxia, deterioro intelectual y trastornos extrapiramidales (distonía y coreoatetosis). (Pág. 1515)

2697 C La adrenoleucodistrofia es un error congénito del metabolismo que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal, desmielinización progresiva y acumulación de ácidos grasos saturados de cadena larga. El patrón de herencia de esta enfermedad es recesiva ligada al sexo. Sus principales manifestaciones son demencia, cuadriparesia espástica, alteraciones de la visión, parálisis seudobulbar y ataxia de tronco y extremidades, junto a una pigmentación bronceada de la piel, encías y esclerótica. La combinación de un proceso neurológico de tipo degenerativo con insuficiencia suprarrenal debe hacer pensar en este proceso. (Pág. 1515)

2698 A La denominada xantomatosis cerebrotendinosa, que se caracteriza por un déficit en la síntesis de ácidos biliares, que origina una acumulación de colestanol sobre todo en sistema nervioso, la piel y los tendones (xantomas). Las principales manifestaciones de esta enfermedad son déficit intelectual, ataxia cerebelosa progresiva, paresias, neuropatía periférica sensitivomotora, cataratas, osteoporosis y aterosclerosis precoz. El tratamiento con ácido quenodesoxicólico disminuye la síntesis del colestanol y mejora la sintomatología neurológica. (Pág. 1516)

2699 B Se caracteriza clínicamente por crisis epilépticas de tipo mioclónico y/o generalizado, a menudo rebeldes al tratamiento. El examen anatomopatológico revela la presencia de los denominados cuerpos de inclusión de Lafora; se tiñen muy bien con la reacción de PAS, y se encuentran no sólo en el SNC, sino también en el músculo estriado y en las células ductales de las glándulas sudoríparas, por lo que es posible diagnosticar este proceso ante mortem mediante biopsia muscular o cutánea. La herencia de esta enfermedad es autosómica recesiva. (Pág. 1516)

2700 B La leucodistrofia metacromática o sulfatidosis es la más frecuente de las leucodistrofias. Esta enfermedad está originada por un déficit de la enzima arilsulfatasa A. El gen que codifica la arilsulfatasa A se halla localizado en la región q13 del cromosoma 22. Clínicamente suele empezar en los primeros años de vida con trastornos motores, que en el curso de meses o unos pocos años, llevan a una paraplejía espástica, acompañada de deterioro mental grave. En la leucodistrofia metacromática, como en otras enfermedades por depósito lisosómico, se está utilizando como método terapéutico el trasplante de médula ósea con resultados iniciales esperanzadores. (Pág. 1515)

2701 C Las alteraciones ligadas al metabolismo del cobre en esta enfermedad, que ayudarán a establecer su diagnóstico, son: aumento del cobre hepático, disminución de la ceruloplasmina sérica, disminución de la concentración total de cobre en suero y aumento de la eliminación de cobre por la orina.

Aproximadamente el 5% de los pacientes homocigotos afectos de esta enfermedad tienen valores normales de esta proteína. (Pág. 1516)

2702 D Se trata de un trastorno del metabolismo del cobre, de herencia autosómica recesiva. Mientras que el gen que codifica la ceruloplasmina se localiza en el cromosoma 3, el gen ligado a la enfermedad de Wilson se halla en el brazo largo del cromosoma 13. (Pág. 1516)

2703 C Otros agentes que se han utilizado en el tratamiento de la enfermedad de Wilson son la trientina y el cinc, aunque la experiencia con estos fármacos es menor que con la d-penicilamina. El trasplante hepático es otra alternativa para los pacientes con insuficiencia hepática, pero su beneficio a largo plazo en relación con los síntomas neurológicos todavía no se ha determinado. (Pág. 1517)

2704 C La atrofia muscular espinal tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffmann se transmite con un patrón autosómico recesivo y el gen responsable se localiza en el cromosoma 5q. El inicio de la enfermedad ocurre siempre dentro del primer semestre de la vida y a veces es congénito. El cuadro clínico comienza con una disminución de los movimientos fetales o como un síndrome de niño flácido (floppy baby). (Pág. 1506)

2705 B La amiotrofia muscular bulboespinal o enfermedad de Kennedy es un síndrome con trasmisión recesiva ligada al cromosoma X, cuyo defecto molecular es una expansión variable de la secuencia CAG en el primer exón del gen del receptor de los andrógenos. El cuadro clínico se inicia entre los 20-40 años y se caracteriza por una amiotrofia bulboespinal progresiva. Posteriormente se añaden ginecomastia, oligospermia y diabetes. (Pág. 1506)

2706 B En la esclerosis lateral amiotrófica hay pérdida neuronal en la corteza motora, el asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto los oculomotores. El núcleo de Onuf, que inerva el esfínter externo de la vejiga y del ano, está preservado. (Pág. 1507)

2707 A La prueba diagnóstica de elección es el EMG, que no sólo confirma la afectación neurógena en los músculos implicados, sino que permite descubrir la afectación subclínica de otros. Las alteraciones incluyen pérdidas de neuronas motoras, gran incremento del territorio de unidad motora con potenciales polifásicos y actividad espontánea de denervación (ondas positivas, fibrilaciones y fasciculaciones). A diferencia de la radiculopatía, la afectación alcanza la

musculatura paravertebral. La velocidad de conducción nerviosa es normal. (Pág. 1507)

2708 D Debe investigarse la presencia de bloqueos de la conducción nerviosa, porque en ocasiones se han descrito síndromes de la motoneurona inferior en pacientes con anticuerpos anti-GM-1. (Pág. 1507)

2709 B Esta debilidad, a veces progresiva, afectando piernas, brazos, musculatura respiratoria y pares craneales, y configurando el cuadro de parálisis ascendente de Landry. (Pág. 1539)

2710 C Mediante estudios neurofisiológicos, en el 80% de los casos se detecta un enlentecimiento no uniforme, incluso con bloqueos, de la velocidad de conducción motora. Asimismo, está enlentecida la velocidad de conducción de las ondas F y aumentadas las latencias distales. La conducción sensitiva, por el contrario, suele estar menos afectada. En una cuarta parte de los casos se detectan potenciales de denervación en el EMG, hallazgo de valor pronóstico ya que indica la existencia de lesión axonal secundaria. (Pág. 1539)

2711 A Algunas de las formas especiales bien delimitadas incluyen el síndrome de Miller-Fisher constituido por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, en general de buen pronóstico. (Pág. 1539)

2712 A La neuropatía asociada a anticuerpos anti-MAG involucra fundamentalmente las fibras sensitivas de gran tamaño, para evolucionar, en meses o años, a una neuropatía sensitivomotora. La mayoría de los pacientes con anticuerpos antiMAG son portadores de una discrasia de células plasmáticas. La neuropatía parece responder a la plasmaféresis o la istración de inmunoglobulinas a altas dosis. (Pág. 1540)

2713 C Suele afectar a pacientes mayores de 50 años, generalmente con diabetes mellitus tipo II, y suele aparecer tras períodos de adelgazamiento. El inicio es agudo o subagudo, con dolor, debilidad y atrofia de los músculos ilipsoas, cuádriceps y aductores. Suele se unilateral, aunque en algunos pacientes, en el curso de una semana a varios meses, se afecta la otra extremidad. La tendencia espontánea de estas formas es la mejoría en el curso de 6-12 meses, probablemente favorecida por un control adecuado de la glucemia. (Pág. 1541)

2714 E La neuropatía de la insuficiencia renal crónica es una neuropatía sensitivomotora simétrica, de predominio distal y siempre más manifiesta en las extremidades inferiores. Los síntomas referidos con mayor frecuencia son los calambres musculares y el síndrome de piernas inquietas, aunque no se ha demostrado que alguno de ellos se deba a la propia polineuritis. (Pág. 1541)

2715 C Una forma bien caracterizada es la polineuropatía paraneoplásica sensitiva o de Denny-Brown. En realidad es una neuronopatía, pues estructuralmente existe una destrucción primaria del cuerpo de las neuronas del ganglio raquídeo posterior. Afecta todas las modalidades de la sensibilidad. En el 75% de los pacientes, la neuropatía precede al descubrimiento de la neoplasia. El tumor subyacente es invariablemente un carcinoma de células pequeñas de pulmón. (Pág. 1541)

2716 E Las formas más conocidas y frecuentes de este tipo son las plexopatías braquial y lumbosacra, asociadas sobre todo a carcinomas de mama y pulmón en el primer caso, y a cáncer de colon, linfomas y sarcomas en el segundo. La infiltración neoplásica cursa con dolor local y radicular que suele preceder en semanas o meses la clínica de déficit neurológico. (Pág. 1541)

2717 C Una tercera forma poco frecuente de afectación paraneoplásica del SNP es una polineuropatía aguda indistinguible del síndrome de Guillain-Barré asociada casi siempre al linfoma de Hodgkin. Con frecuencia precede al diagnóstico de linfoma y la recuperación suele ser buena con el tratamiento de éste. (Pág. 1541)

2718 A El 25% de los pacientes afectos de PAN florida presentan una neuropatía clínicamente evidente. La lesión nerviosa es secundaria a la afectación de los vasa nervorum, por lo que se manifiesta por lo común como una mononeuritis múltiple. (Pág. 1542)

2719 B La enfermedad de Sjögren puede cursar con una neuropatía sensitiva pura por afectación de los cuerpos neuronales del ganglio raquídeo posterior. (Pág. 1541)

2720 A Una forma excepcional asociada a un mieloma osteosclerótico es la designada con el acrónimo de POEMS, por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal y alteraciones cutáneas, descrita sobre todo en Japón. (Pág. 1541)

2721 E Tanto en la fase de infección diseminada como de infección persistente puede

haber participación del SNC y SNP. Este último puede afectarse en forma de parálisis de diversos pares craneales, polirradiculoneuritis dolorosas subagudas, polirradiculoneuritis agudas indistinguibles de un síndrome de Guillain-Barré y mononeuritis múltiple. (Pág. 1543)

2722 E En fases más avanzadas de la enfermedad, en las que existe una afectación grave de la inmunidad celular, la forma más común es una polineuritis simétrica y distal, que podría afectar al 35% de los pacientes hospitalizados si se utilizan pruebas electrofisiológicas para el diagnóstico. En las primeras fases de la infección puede presentarse una polineuritis inflamatoria subaguda o crónica parecida a una polineuropatía desmielinizante idiopática crónica o bien una mononeuritis múltiple. (Pág. 1543)

2723 C Otra forma identificada en pacientes gravemente inmunodeprimidos es un síndrome de la cola de caballo, que cursa con dolor y entumecimiento distribuidos en silla de montar. Posteriormente aparece debilidad asimétrica de las piernas. El cuadro se debe a una infección por citomegalovirus que condiciona una inflamación masiva y necrosis de las raíces lumbosacras. (Pág. 1543)

2724 E El cuadro clínico corresponde a una neuropatía sensitiva con ataxia debida a una neuronopatía en el ganglio raquídeo posterior. (Pág. 1543)

2725 E A lo largo de los últimos años se ha ido delimitando un cuadro de polineuropatía aguda que aparece en enfermos graves intubados y ventilados afectos de sepsis y fallo multiorgánico. Esta entidad debe sospecharse cuando se observa una dificultad para retirar el ventilador. La exploración física pone de manifiesto una paresia flácida de las extremidades así como depresión de los reflejos osteotendinosos. El LCR es normal y la electroneurografía sugiere una degeneración axonal primaria, lo que permite diferenciar el cuadro de un síndrome de Guillain-Barré. (Pág. 1544)

2726 C Las neuropatías sensitivomotoras hereditarias se conocen con el nombre de atrofia muscular peroneal o enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. El tipo 1 se conoce con el nombre de forma hipertrófica de la enfermedad, por el engrosamiento de los nervios. Transmitida con un patrón autosómico dominante, el gen se localiza en el brazo corto del cromosoma 17 (tipo 1A), y excepcionalmente en el cromosoma 1 (tipoB). (Pág. 1544)

2727 A Se caracteriza por pie cavo, amiotrofia distal de las piernas y, a veces de las

manos, hipoestesia en calcetín y guante, arreflexia generalizada y engrosamiento de los nervios. En ocasiones la amiotrofia de las piernas y tercio inferior de los muslos es muy acusada y confiere un aspecto característico de botella de cava invertido (“patas de cigüeña”). La prueba esencial es la determinación de la velocidad de conducción, que está sistemáticamente enlentecida. (Pág. 1545)

2728 B La neuropatía hereditaria sensitivomotora tipo III corresponde a la neuropatía hipertrófica con transmisión recesiva denominada enfermedad de DejerineSottas. (Pág. 1545)

2729 A La neuropatía sensitiva y autónoma tipo III se denomina también disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day. (Pág. 1546)

2730 C La vulnerabilidad hereditaria a la presión es una neuropatía con transmisión autosómica dominante cuyo defecto molecular consiste en una delección de la banda 17p11.2-12. El paciente suele despertarse con una monoparesia que persiste días o semanas. Una presión no excesiva sobre el codo o la nalga desencadena una mononeuropatía de los nervios cubital o ciático que, de forma característica, es indolora. El estudio neurofisiológico muestra un enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa. El curso clínico es en ocasiones evolutivo; la esperanza de vida es normal. (Pág. 1546)

2731 D La enfermedad de Refsum se transmite con carácter autosómico recesivo, y se debe a un déficit en la oxidación y consiguiente acumulación de ácido fitánico en sangre y tejidos periféricos. La sintomatología se caracteriza por ceguera nocturna, retinitis pigmentaria, sordera, ataxia y polineuritis sensitivomotora. (Pág. 1547)

2732 D La abetalipoproteinemia o enfermedad de Bassen-Kornzweig se transmite de forma autosómica recesiva caracterizada por la ausencia en plasma de apoliproteína B. Tanto el colesterol como los fosfolípidos, ácidos grasos y quilomicrones están disminuidos, así como las vitaminas liposolubles A,E,K. La clínica consiste en malabsorción, ataxia, pies cavos, escoliosis, retinitis pigmentaria y acantocitosis, y una polineuropatía distal y simétrica. Se cree que el cuadro neurológico podría ser secundario al déficit de vitamina E: (Pág. 1547)

2733 C El déficit de lipoproteínas de alta densidad o enfermedad de Tangier es una enfermedad autosómica recesiva donde se presentan niveles muy bajos de HDL, lo que condiciona un depósito de ésteres de colesterol en diversos tejidos. Cursa con linfadenopatía, hepatosplenomegalia e hipertrofia de amígdalas. La

neuropatía periférica combina debilidad de los músculos faciales y de las manos con ausencia de reflejos y pérdida de sensibilidad termoalgésica proximal. La biopsia de nervio muestra depósitos de lípidos neutros y colesterol en las células de Schwann. (Pág. 1547)

2734 D Con cierta frecuencia puede observarse en pacientes diabéticos adultos una parálisis aislada del III par craneal. En general se acompaña de dolor periocular y preservación de los reflejos pupilares. (Pág. 1548)

2735 B El fármaco de mayor eficacia en el tratamiento de la neuralgia del trigémino es la carbamazepina a dosis de 200-1.000 mg/día, útil en la mayoría de los casos. (Pág. 1549)

2736 A En el síndrome de Moebius, o diplejía facial congénita, existe una parálisis facial bilateral desde el nacimiento y, con menor frecuencia, a oftalmoplejía externa y pies cavos. La causa de este síndrome es desconocida; a veces es familiar. (Pág. 1551)

2737 E La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por paroxismos de dolor intenso, localizados en la región tonsilar, la faringe posterior, la zona posterior de la lengua y el oído medio. Puede acompañarse de crisis de bradicardia e incluso síncope. Las crisis álgicas pueden desencadenarse al tragar y a veces al hablar, masticar, bostezar o sonreír. La exploración neurológica es normal. Raras veces un carcinoma de la orofaringe o un absceso peritonsilar pueden ocasionar un cuadro clínico similar. (Pág. 1552)

2738 D En la neurapraxia hay un bloqueo de la conducción nerviosa por desmielinización segmentaria aguda, sin que exista pérdida de continuidad axonal y, por tanto, se producirá una recuperación total en pocos días o semanas. (Pág. 1553)

2739 C La forma de presentación más común consiste en molestias en nalgas, muslos y piernas que se desencadenan con el ejercicio y la bipedestación y ceden al sentarse. Estas manifestaciones clínicas recuerdan la claudicación intermitente de origen vascular, pero en ésta la sintomatología cede al detenerse, mientras que en el síndrome de canal estrecho el paciente debe sentarse para aliviar las molestias. (Pág. 1555)

2740 E Se trata de una neuritis idiopática del plexo braquial, que cursa con dolor intenso localizado en un hombro, y posteriormente aparece pérdida de fuerza, sobre todo

en los músculos inervados por las raíces CV-CVIII. El ganglio estrellado no suele afectarse. A pesar de que la musculatura se atrofia, habitualmente se obtiene una buena recuperación en el curso de 1-3 años. (Pág. 1556)

2741 C El nervio musculocutáneo está formado por las raíces CV, CVI y, a veces, CVII. Inerva los músculos bíceps, coracobraquial y braquial anterior. (Pág. 1556)

2742 B El nervio femorocutáneo proviene de las raíces LII y LIII e inerva la cara anteroexterna y es exclusivamente sensitivo. Su lesión provoca disestesias, en la cara externa del muslo (meralgia parestésica). (Pág. 1557)

2743 C Se trata de un síndrome a menudo de origen laboral, aunque a veces responde a la infiltración local por amiloide (mieloma múltiple), tejido conjuntivo (artritis reumatoide), mucopolisacáridos (hipotiroidismo), o bien se asocia a otras enfermedades por mecanismos menos conocidos (diabetes, acromegalia, gota y embarazo). (Pág. 1557)

2744 D En personas no alcohólicas, concentraciones de alcoholemia superiores a 25 mg/dl se manifiestan por euforia, locuacidad, aumento de la sociabilidad, incoordinación y dificultad de concentración y raciocinio. Con concentraciones superiores a 100 mg/dl aparecen signos de disfunción vestibular y cerebelosa que origina nistagmo, diplopía, disartria y aumento de la base de sustentación. Con concentraciones de 400 mg/dl, el paciente entra en un coma profundo y, más tarde al superar los 500 mg/dl, sobreviene la muerte por parálisis respiratoria. (Pág. 1528)

2745 D El temblor, las alucinaciones, y las crisis epilépticas aparecen durante las primeras 48 horas de abstinencia. En cambio, el delirium tremens se produce entre las 48 y las 72 horas desde la última ingesta enólica. (Pág. 1529)

2746 A Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohólicos crónicos, aunque también puede observarse en enfermos con malabsorción, anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia, obstrucción intestinal alta, alimentación parenteral prolongada, intoxicaciones, tirotoxicosis, hemodiálisis e hiperemesis gravídica. (Pág. 1530)

2747 A Los marcadores bioquímicos más sensibles son la determinación de los niveles de tiamina en sangre y/o de la actividad de la transcetolasa eritrocitaria, una enzima

dependiente de la tiamina. Los pacientes con encefalopatía de Wernicke presentan valores muy bajos de actividad de esta enzima, que se normalizan tras el tratamiento con tiamina. (Pág. 1530)

2748 E La afectación del SNC suele provocar un cuadro de demencia, acompañado de sintomatología extrapiramidal y alteración progresiva de la conciencia, que puede conducir al coma y muerte del paciente. El síndrome espástico espinal se debe a una degeneración de los cordones laterales y posteriores de la médula, por lo que se observa una paraparesia espástica acompañada de alteraciones de la sensibilidad, principalmente vibratoria y posicional. La neuropatía periférica descrita en la pelagra es indistinguible de una neuropatía por beriberi. (Pág. 1531)

2749 E Se ha demostrado que la intoxicación enólica aguda es un importante factor de riesgo de hemorragia subaracnoidea. También se ha comprobado una mayor incidencia de hemorragias intracerebrales en los pacientes alcohólicos crónicos. Estudios recientes han señalado que el consumo de alcohol no es un factor de riesgo independiente de infarto cerebral. (Pág. 1535)

2750 E La rápida corrección de una hiponatremia produce deshidratación del cerebro, que sería la verdadera responsable de la mielinólisis pontina central. También se han observado casos de esta enfermedad después de otros trastornos hidroelectrolíticos que cursan con hiperosmolaridad como hipernatremia, hiperglucemia o azoemia. (Pág. 1534)

2751 A En la actualidad, la TC y la RM permiten efectuar al diagnóstico en vida al mostrar atrofia del cuerpo calloso y presencia de lesiones desmielinizantes simétricas en la sustancia blanca de los lóbulos frontales. (Pág. 1535)

2752 D Este síndrome incluye la asociación de neuropatía sensitiva, ambliopía y dermatitis orogenital. La base de este síndrome es sin duda carencial, pero aun no se ha determinado el déficit vitamínico o nutritivo que la produce. (Pág. 1536)

2753 E En las formas manifiestas existe un quiste en la espalda, que puede estar formado sólo por meninges (meningocele), o bien por meninges, médula y/o raíces nerviosas (mielomeningocele). La espina bífida oculta se asocia a veces a lipomas subcutáneos, hipertricosis y seno dermoide. En todos los tipos de espina bífida pueden aparecer anomalías vertebrales o medulares asociadas, como duplicación de la médula espinal (diastematomielia) y dilatación del canal central (hidromielia). La forma más grave corresponde a la raquisquisis, con frecuencia

acompañada de anencefalia. (Pág. 1473)

2754 D Un porcentaje elevado de recién nacidos con mielomeningocele presentan malformación de Arnol-Chiari o hidrocefalia asociadas. Otra complicación muy frecuente es la meningitis. Los gérmenes responsables son los propios de las meningitis del recién nacido, con mayor frecuencia enterobacterias gramnegativas, estreptococos y estafilococos. (Pág. 1473)

2755 E Es frecuente encontrar un nistagmo vertical que bate hacia abajo, el cual puede causar a veces vértigo cuando el paciente dirige la mirada hacia el suelo. (Pág. 1474)

2756 A La malformación de Dandy-Walker se caracteriza por atresia de los agujeros de salida del IV ventrículo y aplasia del vermis cerebeloso. Una gruesa membrana fibrosa delimita un quiste que incluye el IV ventrículo y ocupa gran parte de la fosa posterior. (Pág. 1474)

2757 A Una prueba diagnóstica que puede ser de utilidad es la perfusión, mediante bomba de inyección continua, de LCR artificial o solución salina isotónica en el espacio subaracnoideo lumbar, al mismo tiempo que se obtiene un registro gráfico de la presión. En los individuos sanos y en pacientes con atrofia cerebral la presión se modifica lenta y transitoriamente, mientras que en los que presentan hidrocefalia normotensiva puede aumentar de forma acusada y mantenida. (Pág. 1476)

2758 A Ambos tipos se heredan como un carácter autosómico dominante. El gen de la neurofibromatosis I se localiza en el cromosoma 17 y el del tipo II en el cromosoma 22. En la neurofibromatosis I las manchas café con leche son su rasgo fenotípico predominante. Los nódulos de Lisch, o hamartomas del iris, son exclusivos de la neurofibromatosis tipo I. La neurofibromatosis tipo II se define por neurinomas bilaterales del VIII par craneal. (Pág. 1477)

2759 E El angiofibroma facial (también denominado adenoma sebaceo de Pringle), tiene distribución simétrica alrededor de la nariz, las mejillas y el mentón, respetando el labio superior, y está presente en más de la mitad de los casos. El examen de fondo de ojo muestra con frecuencia la presencia de hamartomas retinianos o facomas. Los rabdomiomas cardíacos pueden originar trastornos del ritmo, la contractilidad y el vaciamiento ventricular. El angiomiolipoma renal se manifiesta en ocasiones por hematuria, hemorragia retroperitoneal o insuficiencia renal progresiva, constituyendo la principal causa de muerte de estos pacientes.

(Pág. 1479)

2760 B La angiomatosis retinocerebelosa o enfermedad de Von Hippel-Lindau se caracteriza por la presencia de hemangioblastomas cerebelosos y retinianos, quistes y tumores renales, pancreáticos y de otros órganos. Se presenta después de la pubertad con síntomas visuales o cerebelosos. Algunos pacientes muestran una policitemia debido a la secreción de eritropoyetina por las células intersticiales del hemangioblastoma. (Pág. 1480)

2761 C El síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc (conocido en la literatura anglosajona como síndrome de Wyburn-Mason) consiste en una malformación arteriovenosa de la retina y el nervio óptico, que puede asociarse a angiomatosis facial y malformaciones arteriovenosas cerebrales múltiples, especialmente en el mesencéfalo. (Pág. 1481)

2762 E También se han referido casos de arteritis de células gigantes o de lupus eritematoso sistémico cuya forma de presentación consiste en un cuadro de este tipo. (Pág. 1520)

2763 A La mayoría de los casos están causados por una infección por Staphylococcus aureus, pero también puede ser debido a estreptococos, bacilos gramnegativos y anaerobios. (Pág. 1520)

2764 C Los tumores extradurales más frecuentes son los carcinomas metastásicos (sobre todo mama, próstata, pulmón, tiroides y riñón), los linfomas y el mieloma múltiple. (Pág. 1523)

2765 B De los intramedulares, el 40% son ependimomas, incluyéndose aquí los que se originan en el filum terminale, y el resto, astrocitomas, glioblastomas, tumores de estirpe vascular como los hemangioblastomas. (Pág. 1523)

2766 B La mielopatía mejor caracterizada de los pacientes con SIDA es la mielopatía vacuolar. Afecta al 22% de los enfermos y se manifiesta por una paraparesia espasticoatáxica progresiva que evoluciona a lo largo de semanas o meses y se acompaña de incontinencia urinaria. (Pág. 1526)

2767 B La arteria de Adamkiewicz se origina de una arteria intercostal (generalmente DX, DXI o DXII), a su vez procedente de la aorta. (Pág. 1522)

2768 D Se ha demostrado ya la localización de la mutación genética de las convulsiones neonatales familiares benignas en el brazo corto del cromosoma 20, el de la epilepsia mioclónica juvenil en el cromosoma 6 y el de la epilepsia sobresalto familiar en el cromosoma 5. (Pág. 1548)

2769 E Crisis convulsiva generalizada es aquélla en la que la pérdida de conciencia se produce desde el primer instante del ataque. Algunas crisis con manifestaciones motoras generalizadas, como las mioclónicas o atónicas, pueden cursar sin pérdida de conciencia. (Pág. 1459)

2770 E Crisis generalizadas no convulsivas. Reciben el nombre clásico de ausencias, de las que existen dos tipos: las ausencias típicas, que son las que acompañan en el EEG de una descarga de complejos de punta-onda generalizados, síncrónicos y simétricos a 3 Htz o más, y las ausencias atípicas, con descargas en el EEG de punta-onda lenta a unos 2 Htz. (Pág. 1460)

2771 C Este síndrome aparece en la adolescencia y se caracteriza por crisis mioclónicas, sobre todo en los brazos, más frecuentes al despertar y tras privación de sueño, asociadas a crisis tonicoclónicas. En el EEG se registran paroxismos de puntaonda y polipunta-onda con gran fotosensibilidad. (Pág. 1461)

2772 D El ácido valproico es el tratamiento de elección. (Pág. 1462)

2773 E En las ausencias de pequeño mal, el ácido valproico va desplazando poco a poco a la etosuximida como fármaco de primera elección, pues, aunque es más caro y algo más tóxico, presenta la ventaja de ser un gran anticonvulsivante. (Pág. 1469)

2774 A Se trata con ácido valproico, clobazam. Felbamato es un fármaco útil en este síndrome, pero ha sido retirado cautelarmente del mercado. (Pág. 1462)

2775 C El síndrome de West se caracteriza por la asociación de espasmos mioclónicos masivos, retraso o deterioro psicomotor e hisarritmia en el EEG. Aparece a la

edad de 3-6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. El 60% de los niños ya tiene retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos, debido a una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales, secuelas de meningitis, anoxia perinatal o facomatosis. El 40% restante, la etiología del síndrome de West es desconocida. Se trata con vigabatrina, ACTH o ácido valproico a altas dosis. (Pág. 1462)

2776 D La istración crónica de fenitoína ocasiona a veces atrofia cerebelosa. También produce polineuropatía. La fenitoína, carbamazepina y etosuximida inducen diversos tipos de movimientos anormales. La fenitoína puede producir dermatitis exfoliativa grave. La fenitoína produce una gran variedad de efectos secundarios sobre el tejido conjuntivo: hipertrofia gingival, cicatrices queloides, nódulos subcutáneos, induración plástica del pene, engrosamiento de los rasgos faciales e hipertricosis que resulta especialmente desagradable en niñas. Casi todos los fármacos antiepilépticos, en especial los barbitúricos y la fenitoína, producen una inducción enzimática que en las pruebas de laboratorio se traducen por elevación discreta de la gammaglutamiltranspeptidasa, de la fosfatasa alcalina y de las transaminasas, pero no suele tener trascendencia clínica. Se han descrito pancreatitis graves por ácido valproico coincidiendo siempre con niveles muy altos. (Pág. 1468)

2777 E La lamotrigina es derivado triazínico. Su mecanismo de acción parece relacionado con la inhibición de la liberación de ácido glutámico. (Pág. 1471)

2778 D Se puede utilizar la prueba del edrofonio (tensilón), que se basa en el efecto antimiasténico rápido pero breve del cloruro de edrofonio. También resulta de interés la práctica de electromiografía de fibra única, en la que se puede detectar un aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora. La determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina constituye un criterio diagnóstico importante, aunque tiene algunas limitaciones. Es recomendable, asimismo, determinar las pruebas de función tiroidea, así como los anticuerpos antinucleares, antitiroideos y presencia del factor reumatoide. (Pág. 1576)

2779 D Es interesante mencionar las situaciones o los fármacos que pueden agravar los cuadros miasténicos y que, por lo tanto, deben evitarse en estos pacientes. Así sucede con algunos antimicrobianos, como los aminoglucósidos y eritromicina, sales de litio y de magnesio, quinina, procainamida, bloqueadores beta, penicilamina y, probablemente, con otros fármacos como las quinolonas (ciprofloxacino). (Pág. 1576)

2780 E En los varones y en edades superiores a 40 años, el síndrome se asocia casi invariablemente a neoplasia bronquial del tipo de células pequeñas. En mujeres, el cuadro puede ser idiopático o se asocia con frecuencia a enfermedades inflamatorias intestinales crónicas o inflamatorias. En el 80% de los casos existe disfunción autónoma (disminución de salivación, lagrimeo y sudación, ortostatismo, impotencia y trastornos pupilares). Puede haber ausencia de reflejos osteotendinosos. En el suero de estos pacientes se han detectado autoanticuerpos frente a los canales del calcio dependientes de voltaje. (Pág. 1577)

2781 B Está definido clínicamente por tres características cardinales: inicio antes de los 15 años, oftalmoplejía externa progresiva, y retinitis pigmentaria. Pueden existir bloqueos cardíacos, sindrome cerebeloso o aumento de la proteinorraquia. Se trata de un síndrome esporádico que cursa con deleciones o duplicaciones del DNA mitocondrial. (Pág. 1573)

2782 A El síndrome MELAS se caracteriza por miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios similares a accidentes vasculares cerebrales. Los episodios similares a accidentes vasculares cerebrales causan hemiparesia, hemianopsia y ceguera cortical. Se debe a una mutación puntual del DNA mitocondrial que se transmite por herencia materna. Los hallazgos comunes a estos síndromes son la acidosis láctica y la presencia de fibras ragged red en el músculo. (Pág. 1573)

2783 E Se han referido cinco cuadros miopáticos relacionados con las alteraciones tiroideas: oftalmoplejía exoftálmica que cursa con pérdida de fuerza en los músculos extrínsecos del ojo que origina cuadros de estrabismo y diplopía, miopatía tirotóxica aguda y crónica, parálisis periódica tirotóxica y miopatía hipotiroidea. La asociación de hipertrofia muscular, pérdida de fuerza, lentitud de movimientos y espasmos dolorosos se denomina síndrome de Hoffmann, que se observa de forma característica en adultos hipotiroideos. (Pág. 1572)

2784 E El tratamiento se basa en la supresión de neurolépticos y en la istración de dantroleno sódico. En casos refractarios se ha ensayado con éxito la istración de bromocriptina o la asociación de levodopa-carbidopa. (Pág. 1571)

2785 A La miopatía que se ha relacionado con el empleo de AZT ha podido ser caracterizada hace poco tiempo. No es infrecuente que esta miopatía coexista con otras miopatías relacionadas con el HIV, como miopatía nemalínica, polimiositis, por lo que en ocasiones es difícil atribuir a una causa u otra la debilidad muscular que puede presentar un enfermo con infección por el HIV y que recibe tratamiento con AZT.

(Pág. 1570)

2786 C La distrofia muscular con participación del SNC o enfermedad de Fukuyama presenta junto a la afectación muscular síntomas de lesión del SNC (retraso intelectual, convulsiones tipo gran mal, hidrocefalia o hipoplasia del vermis cerebeloso en la TC). (Pág. 1569)

2787 A No existe tratamiento específico de esta distrofia. La quinidina es un fármaco que alivia la miotonía. En este sentido son también útiles la procainamida y la fenitoína. (Pág. 1567)

2788 E Las miopatías inflamatorias de causa desconocida o idiopática se clasificaron en 1975, sobre la base de criterios clínicos, en cinco grupos: grupo I: polimiositis idiopática primaria, grupo II: dermatomiositis idiopática primaria, grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia, grupo IV: dermatomiositis o polimiositis de la infancia asociada a vasculitis, y grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatía. (Pág. 1560)

2789 C Los cinco criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son: a) existencia de debilidad simétrica en las cinturas y los flexores del cuello, de semanas o meses de evolución; b) hallazgo de necrosis, fagocitosis, regeneración, e infiltrado inflamatorio en el estudio de la biopsia muscular; c) elevación en suero de las enzimas musculares; d) presencia de eritema heliotropo, y dermatitis eritematosa descamativa, en especial sobre articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (signo de Gottron); e) existencia de potenciales de unidad motora polifásicos, fibrilación y puntas breves en el EMG. El diagnóstico es probable cuando existen dos criterios más el cutáneo para la dermatomiositis y tres criterios (sin el dermatológico) para la polimiositis. (Pág. 1562)

2790 A La miositis por cuerpos de inclusión se distingue de otras formas de miopatía inflamatoria por criterios clínicos y morfológicos. En la mayoría de los casos adopta un curso muy crónico, y con escasa respuesta al tratamiento glucocorticoide e inmunosupresor. En el estudio analítico, las CK séricas son normales o ligeramente elevadas. El estudio neurofisiológico pone de manifiesto la existencia de signos neurógenos, además de los clásicos signos de miopatía. Junto a las lesiones típicas de miopatía inflamatoria se comprueba la existencia en las fibras musculares de vacuolas citoplasmáticas que contienen material basófilo e inclusiones eosinófilas. (Pág. 1563)

2791 C Los músculos de la cintura pelviana son los que se afectan primero, con

dificultades para la extensión de la rodilla y caderas. Es característico de las primeras fases de la enfermedad que las pantorrillas se hallen aumentadas de tamaño (seudohipertrofia). La musculatura facial, ocular, y bulbar y de las manos no se afecta hasta las fases finales de la enfermedad. Todos los pacientes con enfermedad de Duchenne presentan cierto grado de lesión cardíaca. Esta miocardiopatía cursa asintomática o con trastorno del ritmo. (Pág. 1565)

2792 E La distrofia miotónica, descrita por Steinert, es una miopatía difusa que cursa con miotonía, atrofia muscular característica y cambios distróficos de tejidos no musculares como cristalino, testículos, glándulas endocrinas, piel y encéfalo. Las opacidades subcapsulares posteriores del cristalino suelen evolucionar hacia una catarata. En varones puede observarse atrofia testicular con déficit de testosterona, impotencia o reducción de la libido. También se ha referido una mayor incidencia de diabetes mellitus y disfunciones tiroideas. (Pág. 1567)

2793 D La electroencefalografía es una exploración psicofisiológica (tabla 13.1) (Pág. 1582)

2794 B Conviene recordar las siguientes características que deben añadirse a un test, según Cronbach, para que sea un instrumento útil: sensibilidad (poder discriminativo), fiabilidad (exactitud en lo que mide), objetividad (que no se vea influido por factores ajenos al examinador y al examinado) y validez (exactitud en medir lo que se propone). (Pág. 1582)

2795 D Deben mencionarse las baterías de pruebas neuropsicológicas, de aplicación experimental y clínica, dirigidas a establecer unas relaciones explicativas y causales entre ciertos síntomas y anomalías conductuales y las áreas del SNC implicadas. (Pág. 1582)

2796 C Dichos trastornos parecen ser variantes cuantitativas, y no cualitativas, de la persona. (Pág. 1583) Dr. Guillermo Gualpa Jaramillo